Introduction

La diversité des symptômes rencontrés dans la maladie de Lyme est étonnante et présente un parallélisme avec la maladie luétique tant sur le plan clinique que sur le plan microbiologique. Or les germes des deux maladies font partie de la famille des spirochètes. Cette maladie est fascinante pour son approche interdisciplinaire. En 1975, une épidémie d'arthrites chez l'enfant dans la ville de Lyme dans le Connecticut (Etats-Unis) donna le nom de Lyme à une nouvelle maladie décrite pour la première fois par Steere et coll.¹ Par la suite le germe fut isolé par Burgdorfer et coll., les tiques furent identifiés comme vecteurs de la maladie, et des anticorps spécifiques furent découverts chez des patients infectés.

Epidémiologie et pathogenèse

Borrelia burgdorferi est une bactérie Gram négative d'une longueur de 10-20 µm. Les vecteurs principaux sont les tiques, en Europe le tique Ixodes ricinus, aux Etats-Unis le tique Ixodes dammini sur la côte est et Ixodes pacificus sur la côte ouest. Des transmissions par moustiques et taons sont également possibles.^2,3 La durée de contact est primordiale pour la contraction de la maladie. Une expérience a démontré, qu'avec une durée de contact de 24 heures aucune des huit souris n'avait été infectée, mais qu'avec une durée de contact de 72 heures les huit souris ont été infectées.^4,5

Cinq à 34% des tiques en Suisse sont infectés par Borrelia burgdorferi.⁶ Les tiques sont ubiquitaires et ne peuvent survivre au-delà de 1200 mètres au-dessus du niveau de la mer.⁷ Le risque d'infection après une piqûre par un tique s'élève à 5%.⁸ Dans une population urbaine, 10% des personnes en bonne santé ont un taux élevé d'anticorps de type lgG.⁹ Auprès des personnes exposées (forestiers) le pourcentage s'élève à 20%.^{10, 11} En régions endémiques ces chiffres montent jusqu'à 40%.¹²

Stades cliniques

Dans la maladie de Lyme on distingue trois stades cliniques. Un individu malade ne doit pas forcément parcourir tous les stades, et le deuxième stade peut être la première manifestation de la maladie (tableau 1). 

Symptomatologie dermatologique 

Erythème chronique migrant

Il apparaît plusieurs jours voire semaines à l'endroit de la piqûre avec une plaque rougeâtre qui s'étend de façon centrifugeale et dont le centre s'éclaircit en prenant parfois une couleur livide (fig. 1 et 2). L'érythème disparaît sans traitement après quelques jours dans la plupart des cas, mais peut aussi persister plus longtemps. Cette manifestation reste le plus souvent non remarquée par le patient, car elle provoque rarement des démangeaisons ou échauffements. Le diagnostic est uniquement clinique. Les anticorps IgM spécifiques sont positifs chez 20% des patients présentant un érythème chronique migrant et sont alors sans utilité diagnostique. Il est intéressant de savoir qu'aux Etats-Unis l'érythème chronique migrant se manifeste auprès de 90% des patients,¹³ alors qu'en Europe seuls 30 à 50% sont concernés.⁸ 

Acrodermatite chronique atrophiante

Dix pour cent des patients présentent une coloration rougeâtre de la peau, surtout sur les parties des extenseurs distaux des extrémités. Ce stade inflammatoire se transforme au bout de plusieurs années en un stade atrophiant avec aspect de «peau en papier de cigarette» (fig. 3). 

Lymphadenosis cutis benigna

Elle est constituée par une prolifération bénigne du tissu lympho-réticulaire dermal,¹⁴et se présente sous trois formes : la forme noueuse (auricules ou régions axillaires et génitales) (fig. 4), la forme disséminée (tronc) et la forme superficielle-infiltrative (avant-bras ou tronc). 

Symptomatologie neurologique 

Méningopolyneurite Garin-BujadouxBannwarth

Elle se manifeste comme triade : méningite, plégie des nerfs crâniaux et radiculite. Très souvent une plégie du nerf facial est présente. La radiculite, d'origine inflammatoire (vasculite), peut être très douloureuse.^15,16 Le moyen diagnostique est la ponction lombaire qui présente alors une pléocytose lymphocytaire et une augmentation des protéines. L'isolation du germe est rare, cependant on peut trouver dans le liquide céphalora-chidien des anticorps sous forme de bandes oligo-clonales, qui sont aussi présents dans le cadre de la sclérose en plaques, du syndrome Guillain-Barré et de la syphilis.¹⁷

La présence d'anticorps dans le liquide céphalo-rachidien en l'absence d'une analyse sanguine positive indique une neuroborréliose. L'absence intrathécale des anticorps n'exclut cependant pas une atteinte du système nerveux. Le rôle de la méthode d'analyse par PCR (polymerase chain reaction) n'est pas encore défini.^18,19 

Mononeurite multiple lors d'acrodermatite chronique atrophiante

Elle se manifeste comme une polyneuropathie distale et asymmétrique avec atteinte primaire des nerfs sensibles.²⁰ Le liquide céphalorachidien est normal.¹⁶ 

Symptomatologie cardiaque

Moins de 10% des patients ont une atteinte cardiaque.²¹ La pathologie la plus fréquente est le bloc auriculo-ventriculaire passager.²² Des troubles du rythme ventriculaire, des myopéricardites et des cardiomyo-pathies dilatatives sont également décrits.^23,24 

Symptomatologie rhumatologique 

Arthralgie sans arthrite

Les arthralgies sans arthrite se présentent en début de maladie avec atteinte des petites et grandes arti-culations de façon migratoire, et peuvent ne durer que quelques jours.²⁵ 

Arthrites

Elles se manifestent le plus souvent dans le troisième stade en tant que mono- ou polyarthrite. La localisation classique est le genou avec un épanchement massif causant peu de douleurs (fig. 5). Une atteinte migratoire de plusieurs articulations est observée, d'une durée variable (quelques jours à plusieurs mois) et avec des intervalles sans douleurs.²⁵ La sérologie de la ponction articulaire n'est pas utile du point de vue diagnostique.²⁶ Une culture de Borrelia burgdorferi à partir du liquide articulaire est difficile.²⁷ Une ponction articulaire positive se caractérise par un nombre de cellules variant de 1000 à 100 000/mm³(avec une prédominance polynucléaire). 

Diagnostic

La vitesse de sédimentation, une anémie normochrome et une leukocytose sont des éléments peu spécifiques. La culture de Borrelia burgdorferi demande un médium spécial (Kelly) et dure quatre semaines ; cependant un résultat négatif n'exclut pas l'infection. L'histologie est relativement spécifique, mais n'est pas pratiquable pour la routine.

Les anticorps spécifiques sont un élément important du diagnostic ; on distingue deux méthodes sérologi-ques différentes : l'immunofluorescence indirecte et la technique ELISA.²⁸ Les anticorps de type lgM augmentent 2-4 semaines après piqûre par le tique et baissent entre le 4^e et 6^e mois. Une persistance du titre lgM peut dans de rares cas être observée, et doit alors être interprétée soit comme une activité persistante de la maladie, soit comme un échec thérapeutique.²⁶ Une augmentation des anticorps de type lgM n'est pas toujours constatée, ainsi son absence n'exclut pas la présence d'une infection.²⁹ Une élévation des anticorps de type IgG apparaît après six à huit semaines et peut alors persister comme cicatrice sérologique ou baisser à nouveau au cours des années. Mentionnons encore qu'un succès thérapeutique n'est pas constamment suivi d'une baisse des taux d'anticorps. Comme pour les anticorps IgM, l'absence des anticorps IgG ne peut exclure une maladie de Lyme, surtout au stade précoce. Un taux d'anticorps IgG sans tableau clinique correspondant ne justifie pas un traitement antibiotique. Une analyse sérologique par technique de «western blot», un test plus spécifique, est une aide complémentaire lors d'un résultat d'une signification incertaine. Une sérologie faussement négative existe si un traitement précoce supprime la production d'anticorps ou si des anticorps existants sont liés dans des immunocomplexes, étant ainsi indétectables. ^30,31,32 Des résultats faussement positifs existent auprès de malades atteints d'infection VIH, d'endocardite d'Osler, de mononucléose, de méningite par la coqueluche, de syphilis ou collagénoses.^{28,33,34,35,36} La technique d'analyse par PCR devrait, une fois établie, corriger les manques de sensitivité et de spécifité des tests actuels (tableau 2).^37,38