Introduction

Un pneumothorax spontané peut survenir chez des jeunes personnes et des personnes en bonne santé (pneumothorax primaire) ou comme complication d'une maladie pulmonaire sous-jacente (pneumothorax secondaire). Le traitement de l'épisode inaugural n'est guère contesté et consiste en la mise en place d'un drain thoracique, voire d'une surveillance en cas de petits pneumothorax. Le traitement du second épisode du même côté est traité soit par un second traitement conservateur avec un taux de récidive d'environ 50%, soit par thoracoscopie vidéo-assistée.

Etiologie

L'étiologie du pneumothorax est très diverse et l'anamnèse nous permet normalement d'éliminer une cause traumatique ou iatrogène (tableau 1). Une pathologie pulmonaire sous-jacente préexistante permet d'orienter les examens et de poser le diagnostic de pneumothorax spontané secondaire. En l'absence d'étiologie et par exclusion des diverses pathologies pulmonaires, on conclut à un pneumothorax spontané primaire. Ce dernier survient dans la majorité des cas chez des jeunes hommes. Le pneumothorax cataménial est un cas particulier. Il survient chez des jeunes femmes au cours des 48 à 72 premières heures du cycle menstruel. Il a été pour la première fois décrit en 1958¹ et appelé «pneumothorax cataménial» par Lillington en 1972. Le pneumothorax cataménial représenterait 2,8 à 5,6% des pneumothorax spontanés chez la femme, mais ce nombre est probablement sous-estimé. Il n'est pas toujours facile de confirmer ce diagnostic, et probablement un bon nombre de pneumothorax cataméniaux sont pris pour des pneumothorax spontanés primaires.

Manifestations cliniques

Le pneumothorax spontané primaire apparaît subitement et provoque habituellement une douleur thoracique aiguë transitoire. La douleur disparaît ensuite progressivement. Le jeune patient en bonne santé est rarement dyspnéique au repos, mais peut être limité à l'effort. Le motif de consultation est une douleur subite intense et transitoire, soit une dyspnée survenant à l'effort.

Le pneumothorax cataménial est la manifestation la plus classique de l'endométriose thoracique. Il se distingue du pneumothorax spontané primaire par son caractère récidivant dans les 48 à 72 premières heures du cycle menstruel et sa prédominance du coté droit dans 95% des cas.² Le pneumothorax cataménial a été décrit du côté gauche,³ voire bilatéral.⁴

Les manifestations cliniques du pneumothorax cataménial comprennent l'hémoptysie récidivante parenchymateuse ou trachéo-bronchique, les douleurs thoraciques liées au pneumothorax, les bronchectasies, l'hémomédiastin et le pneumomédiastin.

Examens complémentaires

La radiographie du thorax permet de confirmer la présence du pneumothorax et d'en montrer l'importance.

Le CT-scan thoracique est indiqué chez tous les patients âgés de plus de 30 ans lors de l'épisode primaire après drainage thoracique et en cas de pneumothorax récidivant. Il permet d'exclure des pathologies pulmonaires sous-jacentes. En cas d'endométriose parenchymateuse, ce dernier pourra montrer des opacités nodulaires parenchymateuses périphériques régressant entre les cycles menstruels. En cas d'endométriose trachéo-bronchique le CT-scan thoracique est normal.⁵

La fibroscopie permet durant le cycle de montrer des taches rouges-violacées sur la muqueuse trachéo-bronchique, mais ne montre que le saignement en cas d'endométriose parenchymateuse.

Physiopathologie

Le pneumothorax spontané primaire est probablement dû à de simples ruptures spontanées de bulles (fig. 1) ou de blebs. Le mécanisme du pneumothorax cataménial reste par contre très discuté. Devant une endométriose pelvienne connue, le pneumothorax cataménial doit être activement recherché. Dans la littérature, on trouve trois hypothèses ; une anatomique, une métastatique et une physiologique.

L'hypothèse anatomique est basée sur le fait que durant le cycle menstruel, le bouchon muqueux au niveau du col est absent et permettrait le passage d'air à travers le col et les trompes dans la cavité péritonéale. Cet air migrerait ensuite à travers des porosités diaphragmatiques dans le thorax et créerait ainsi le pneumothorax.^6,1 L'hypothèse métastatique est également basée sur des fenestrations diaphragmatiques qui permettraient le passage d'implants d'endométriose dans la cavité thoracique via les lymphatiques, qui se déposeraient sur la plèvre ou dans le parenchyme pulmonaire.^7,8

L'hypothèse physiologique stipule qu'un taux sérique élevé de prostaglandines F_2a durant le cycle menstruel causerait des bronchospasmes qui seraient à l'origine de ruptures alvéolaires occasionnant un pneumothorax. La rupture de bulles d'emphysèmes serait également plus fréquente durant les changements hormonaux.⁹

La vérité ne réside probablement pas dans une seule de ces hypothèses, mais est probablement d'origine multifactorielle, car il existe de nombreux arguments contre l'une ou l'autre de ces hypothèses.

I Il est exceptionnel de rencontrer un pneumothorax après une cœlioscopie, malgré la présence de fenestrations diaphragmatiques congénitales.

I Des pneumothorax cataméniaux récidivants ont été décrits après hystérectomie.

I Des fenestrations diaphragmatiques ont été retrouvées dans seulement 19 à 23% des pneumothorax cataméniaux.

I L'endométriose pelvienne n'est retrouvée que dans 22 à 37% des cas de pneumothorax cataméniaux et l'endométriose thoracique n'est retrouvée que dans 23 à 35% des cas dans la littérature.

Traitement

Le traitement du pneumothorax spontané est très discuté dans la littérature. Certains auteurs^10,11 proposent un traitement par thoracoscopie (VATS) (fig. 2) dès le premier épisode de pneumothorax spontané primaire, alors que d'autres ne proposent une attitude chirurgicale que dès le second épisode, après un traitement conservateur par la mise en place d'un drain thoracique. La thoracoscopie avec wedge résection apicale (fig. 3) et pleurabrasion est actuellement admise par la plupart des équipes chirurgicales comme traitement chirurgical initial à la place de la thoracotomie.

Nous proposons l'organigramme lausannois (fig. 4) pour la prise en charge du pneumothorax spontané. Avant l'âge de 30 ans le pneumothorax spontané secondaire est rare et nous ne proposons pas de CT-scan thoracique avant cet âge, sauf en cas de symptômes pulmonaires préexistants. Nous proposons de traiter le premier épisode de pneumothorax spontané primaire par un drainage thoracique. Le taux de récidive après un traitement conservateur d'un premier épisode est de l'ordre de 25% (16-50%). Ce taux passe à 50% après une première récidive (deuxième épisode) traitée conservativement et à 75% après une deuxième récidive (troisième épisode). En raison de ce taux élevé de récidive, nous proposons un traitement chirurgical par VATS pour la première récidive. La thoracoscopie permet de bien visualiser l'ensemble du poumon et rechercher d'éventuelles lésions pleurales ou diaphragmatiques. Nous associons une wedge résection de l'apex du lobe supérieur (localisation la plus fréquente des bulles ou micro-bulles) à une pleurabrasion. Nous n'utilisons pas de talc chez les jeunes pour une pleurodèse en raison de la migration des particules et de la méconnaissance actuelle des effets à long terme, technique utilisée de routine par certains auteurs^10,12 avec un taux de récidive de moins d'1% dans leur série. En cas de récidive après thoracoscopie, nous proposons une thoracotomie avec pleurectomie.

La prise en charge du pneumothorax cataménial diffère légèrement du pneumothorax spontané primaire. Nous proposons une thoracoscopie déjà pour l'épisode initial avec résection des foyers d'endométriose et fermeture des fenestrations diaphragmatiques. En cas de récidive, on peut soit opter pour une thoracotomie avec pleurectomie totale ou un traitement hormonal, voire les deux ensemble. Le traitement hormonal par Danatrol^® (danazol : antigonadotrophine) qui provoque une atrophie des cellules endométriales est actuellement fréquemment utilisé. Il se prescrit à la dose de 600 à 800 mg par jour pendant au minimum six mois. Cependant, on observe plusieurs effets secondaires comme la prise de poids, la virilisation et des troubles de l'humeur. Le Decapeptyl^® (Gn-RH analogue : Gonadotropin-releasing hormone analogue like) peut également être utilisé à raison de 3,75 mg par mois (i.m.) pour six à neuf mois. Ces traitements hormonaux peuvent provoquer une stérilité définitive, ce qui limite leur utilisation chez la femme désireuse de grossesse et favorise la prise en charge chirurgicale.

Conclusions

Le pneumothorax spontané primaire (idiopathique) survient fréquemment chez des jeunes hommes longilignes en bonne santé entre 15 et 30 ans. Un traitement conservateur par drainage thoracique est proposé lors de l'épisode initial, mais avec un risque de récidive de 25%. En cas de récidive, une thoracoscopie avec wedge résection de l'apex du lobe supérieur et pleurabrasion est proposée avec un taux de récidive entre 4 et 6%. La thoracotomie avec wedge résection de l'apex et pleurectomie qui a un taux de récidive de 2% est proposée en dernière intention.

Le pneumothorax cataménial, qui survient dans les 48 à 72 premières heures du cycle menstruel, récidivant, localisé à 95% à droite et probablement souvent pris pour un pneumothorax primaire en raison de la difficulté à prouver une endométriose thoracique. La prise en charge diffère quelque peu ; on propose d'emblée une thoracoscopie à la recherche de foyer d'endométriose ou de fenestrations diaphragmatiques. En cas de récidive une thoracotomie avec pleurectomie est proposée et on peut y associer un traitement hormonal, mais avec un risque de stérilité définitive. W