Une femme de 49 ans se plaint depuis son adolescence de palpitations cardiaques survenant de manière abrupte, accompagnées d’un sentiment d’oppression avec malaise, sans perte de connaissance.

En 1980, l’ECG (figure 1) avait mis en évidence des épisodes d’extrasystoles ventriculaires (ESV) bénignes (isolées, peu fréquentes) et le Holter écarté l’hypothèse de tachycardie supraventriculaire. A l’époque, un diagnostic de syndrome de Barlow1 (prolapsus de la valve mitrale) avait été posé sur la base d’une échographie en mode M. Un traitement de métoprolol (25-50 mg/jour) avait atténué les symptômes.

La patiente est par ailleurs en bonne santé. Elle est mariée et mère d’une fille née en 1983 après une grossesse sans histoires. Elle fait un peu de sport et travaille à plein temps dans un laboratoire. Son poids est de 68 kg pour 152 cm (IMC : 29,4 kg/m²). A l’auscultation cardiaque, présence d’un clic mésosystolique sans souffle de régurgitation mitrale. Le reste de l’examen clinique est sans particularité. L’ECG est normal avec quelques ESV.

Au printemps 2008, elle se déclare gênée par ses extrasystoles, se plaint de vertiges, dit être fatiguée et avoir de la peine à rester debout, immobile, devant son plan de travail. Un enregistrement ambulatoire de la TA permet alors d’exclure une hypotension orthostatique (TA moyenne diurne : 131/76 mmHg, pouls : 85/min ; TA nocturne : 111/65 mmHg, pouls : 81/min) et les examens sanguins (TSH, T4, Na, K) sont dans les normes. Le bilan effectué par le cardiologue n’apporte pas d’éléments nouveaux (tableau 1).

Tableau 1

Résultats du bilan cardiologique

• ECG : normal à part quelques ESV isolées à morphologie de bloc de branche gauche avec un axe vertical à 80° dans le plan frontal • Holter sur 24 heures : 12 279 extrasystoles ventriculaires (ESV) monomorphes • Echographie transthoracique : bombement du feuillet mitral postérieur • IRM : suspicion de dysplasie ventriculaire droite

Rassurée, la patiente poursuit son traitement de métoprolol (50 mg 2 x/jour), associé à un tranquillisant déjà prescrit par le passé (Deanxit, 1 cp matin et midi).

Quelques semaines plus tard, elle consulte en fin de journée, très angoissée, à la suite de plusieurs malaises sans perte de connaissance. Elle est accompagnée de son conjoint qui doit la soutenir. La situation semble dramatique mais l’examen clinique est rassurant : TA : 120/80 mmHg, pouls : 100/min (attribué à l’angoisse de la patiente), irrégulier avec 4 à 6 ESV/min. Face à l’angoisse de la patiente qui tient à peine debout, une hospitalisation d’urgence est programmée à l’hôpital régional.

L’examen médical à l’admission est normal (TA : 150/90 mmHg, pouls : 90/min) à l’exception d’une température à 38°C. La patiente est mise sous surveillance télémétrique et, le lendemain matin, elle présente un court malaise dans son lit. L’enregistrement montre une tachycardie ventriculaire (TV) d’une durée de sept secondes (figure 2), avec retour spontané à un rythme sinusal. D’autres épisodes de TV de courte durée sont aussi enregistrés.

Elle est alors transférée au CHUV où une IRM de contrôle fait suspecter une dysplasie arythmogène du ventricule droit (fraction d’éjection (FE) à 40%, diamètre de l’infundibulum pulmonaire à la limite supérieure de la norme et mouvements de contraction irréguliers) alors que la fonction globale et segmentaire du ventricule gauche est normale, avec une FE à 66%. Cette trouvaille motive une thermoablation de l’infundibulum effectuée deux jours plus tard au CHUV.

Depuis lors, la dose de métoprolol a été diminuée (25 mg 2 x/jour) mais la patiente présente toujours quelques ESV, des oppressions thoraciques et des palpitations, généralement au repos et surtout lorsqu’elle est fatiguée. Ces événements l’inquiètent car elle craint une récidive de TV. Une benzodiazépine (Xanax 0,25 mg) lors des épisodes symptomatiques permet d’améliorer la situation.

Questions au spécialiste

Commentaire général

Ce cas est une démonstration complète d’une tachycardie ventriculaire de la chambre de chasse droite, qui fait partie des arythmies sur cœur sain et qui est bénigne, les salves de tachycardie monomorphes se terminant spontanément. La morphologie des ESV en est caractéristique, tout comme la salve de TV enregistrée par Holter. Le cœur est structuralement et fonctionnellement normal. La thermoablation constitue le traitement de choix si le patient est symptomatique comme c’est le cas ici.

Cette entité doit être clairement distinguée de la dysplasie arythmogène du ventricule droit, dont l’anomalie fondamentale est une dysplasie du myocarde (substitution régionale du myocarde par du tissu adipeux, etc.), caractérisée cliniquement par des tachyarythmies ventriculaires polymorphes et surtout des syncopes. Cette pathologie est grevée d’un pronostic bien plus grave.

Chez une jeune femme, une extrasystolie à l’ECG standard est bénigne tant que les ESV sont isolées et monomorphes. Une arythmie par ESV nécessite la consultation d’un cardiologue pour des investigations complémentaires (échocardiographie transthoracique, éventuellement ergométrie en fonction de la situation) si les extrasystoles sont très fréquentes (risque de tachycardiomyopathie), polymorphes ou complexes, et si la patiente est symptomatique. Une étude électrophysiologique peut alors éventuellement être envisagée en fonction de l’ensemble des éléments à disposition.

Le diagnostic différentiel d’une extrasystolie ventriculaire est large. La dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) est rare ; elle peut être suspectée en présence d’une onde epsilon (figure 3) sur l’ECG standard et doit être recherchée en cas de syncopes.

Petite déflexion positive qui prolonge le QRS et apparaît de façon spécifique dans environ 30% des cas de dysplasie ventriculaire droite arythmogène. Elle traduit l’existence de micropotentiels terminaux (ECG courtesy of Dr. De Voogt and ECGpedia.org).

L’IRM cardiaque est réalisée si l’échocardiographie soulève un doute concernant une possible DAVD ou ne permet pas une conclusion claire au sujet de la (dys)fonction du ventricule gauche. Elle est particulièrement utile pour l’analyse structurale du ventricule gauche (myocardite, cardiomyopathie, maladie infiltrative). Elle peut être réalisée en deuxième intention dans le cadre de la recherche d’une ischémie myocardique.

Même si, dans le cas présent, le diagnostic ne fait guère de doute (tachycardie ventriculaire de la chambre de chasse droite) la réalisation d’une IRM cardiaque paraît légitime.

Toute arythmie fortement symptomatique doit faire l’objet d’une discussion des possibilités interventionnelles avec l’électrophysiologue.

Le cas d’une tachycardie ventriculaire de la chambre de chasse droite telle que présentée ici constitue une indication classique à la thermoablation.

Dans ce cas, le risque de récidive de tachycardie ventriculaire après thermoablation est très faible (< 5%).

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