Tumore des Bewegungsapparates ; was muss der Hausarzt wissen ?
Einleitung
Sarkome sind eine heterogene Gruppe maligner Knochen- und Weichteiltumoren. Diese seltenen Tumoren mesenchymalen Ursprungs machen ca. 1 % aller bösartigen Tumorerkrankungen des Erwachsenen aus. Dagegen sind Sarkome bei Kindern und Jugendlichen nach den Leukämien und den Tumoren des ZNS die häufigste maligne Erkrankung ; der relative Anteil beträgt in der ersten und zweiten Lebensdekade ca. 12 % aller Tumorerkrankungen. In der Schweiz werden jährlich etwa 350 Neuerkrankungen diagnostiziert.
Die WHO Klassifikation unterscheidet über 50 verschiedene Arten von Weichteil- und Knochensarkome (Fletcher 2014). Hiervon sind 80 % Weichteilsarkome, die wiederum überwiegend an den unteren Extremitäten vorkommen (46 %). Weitere Lokalisationen sind die oberen Extremitäten (13 %), Rumpf (18 %), das Retroperitoneum (13 %) und die Hals- Nasen- Ohren Region (9 %) (Lawrence 1987). Sarkome des Skelettes machen 20 % aller Sarkome aus. Die drei häufigsten Knochensarkome sind das Osteosarkom, das Ewing Sarkom und das Chondrosarkom. Das Osteosarkom und das Ewingsarkom treten typischerweise in der ersten bis dritten Lebensdekade auf, wohingegen Chondrosarkome vor allen bei Erwachsenen ab 50 Jahren vorkommen.
Klinik, diagnostik, therapie und nachsorge
Weichteilsarkome fallen häufig als schmerzlose Schwellung auf. Beschwerden entstehen erst bei Kompression von Nachbarorganen. Dagegen sind Schmerzen das Leitsymptom von Knochensarkomen. Die Schmerzen sind zunächst belastungsabhängig. Im Verlauf kommt es auch zu Ruhe- und Nachtschmerzen. Im Gegensatz zu anderen Tumorleiden treten Allgemeinsymptome wie Appetit- / Gewichtsverlust und Tumorfieber nur selten auf und sind dann fast immer Zeichen einer fortgeschrittenen Erkrankung.
Da es sich bei Sarkomen um eine heterogene Gruppe von Tumoren handelt, die beinahe alle Regionen des menschlichen Körpers betreffen kann ist eine interdisziplinäre Diagnostik, Therapie und Nachsorge dieser Tumore unerlässlich. Aufgrund der Seltenheit von Sarkomen ist eine Behandlung in spezialisierten Zentren zu empfehlen, da kleinere Kliniken die notwendigen Ressourcen und Fachexperten nicht bereitstellen können. So setzt sich das Sarkomzentrum Bern (www.sarkomzentrum.insel.ch), welches am Universitären Krebszentrum des Inselspitals Bern angesiedelt ist, aus Spezialisten aus insgesamt 17 verschiedenen Disziplinen zusammen. Diese Fachexperten kommen einmal wöchentlich im Rahmen des interdisziplinären Sarkomboardes zusammen, um alle aktuellen Sarkomfälle zu besprechen, die Diagnostik und Nachsorge zu koordinieren und Therapiekonzepte festzulegen.
Jede unklare Weichteilschwellung sollte mittels lokaler Bildgebung abgeklärt und einem Sarkomzentrum zur Beurteilung vorgestellt werden. Nicht selten werden als harmlos eingeschätzte Raumforderungen exzidiert, die sich nachträglich als Sarkom herausstellen. Diese sogenannten « Whoops » Resektionen erschweren die lokale Therapie erheblich, erhöhen das Lokalrezidivrisiko und können zu eigentlich unnötigen Amputationen führen (Qureshi 2012). Die lokale Bildgebung sollte immer eine konventionelle Röntgendiagnostik und ein MRI beinhalten ; bei Bedarf kann zusätzlich eine CT angeschlossen werden (Christie-Large 2008). Die Differentialdiagnose von benignen und malignen Weichteil- und Knochentumoren ist auch mit moderner Bildgebung nicht immer möglich. Gutartige Tumoren oder tumorartige Läsionen des Knochen können Knochensarkomen ähneln. Dagegen fehlen bösartigen Weichteiltumoren häufig typische Zeichen der Malignität wie z.B. lokal infiltratives Wachstum (Abbildung 1). Malignitätsverdächtige Befunde müssen einer bioptischen Sicherung zugeführt werden. Die korrekte Planung und Durchführung der Biopsie ist entscheidend für den Erfolg einer späteren Operation. Der Biopsiekanal muss mit der Tumorresektion ausgeschnitten werden, da Lokalrezidive in nicht exzidierten Biospiekanälen entstehen können. Falsch geplante Biopsien führen nicht nur häufiger zu Fehldiagnosen, sie erhöhen auch das Rezidivrisiko und verschlechtern die Prognose. Aus diesem Grund sollte die Biospie immer in Absprache mit den für die Tumorresektion verantwortlichen Chirurgen erfolgen (Errani 2013).
Weichteilsarkom dorsaler Oberschenkel
Die kurative Therapie von Weichteil- und Knochensarkomen ist immer chirurgisch. In Abhängigkeit der Art des Sarkoms, des Stadiums der Erkrankung und des Tumorgradings kann eine (neo)adjuvante Chemo- und / oder Strahlentherapie indiziert sein (Byerly 2015, Grimer 2010, Grimer 2010, Hogendoorn 2010). Sowohl bei Weichteil- als auch bei Knochensarkomen wird wenn immer möglich eine weite Tumorresektion angestrebt. Daher kommt der Rekonstruktion des muskuloskelettalen Systems eine bedeutende Rolle zu. Bei Weichteilsarkomen sind dies üblicherweise plastische Rekonstruktionen sowie Gefäss- und Nervenrekonstruktionen. Bei Knochensarkomen müssen häufig komplexe Rekonstruktionen von Skelettabschnitten durchgeführt werden. Hierfür kommen sowohl biologische Rekonstruktionen (Knochentransplantationen) als auch spezielle Implantate zum Einsatz (Abbildung 2). Die Operationen werden daher oft interdisziplinär von orthopädischen Chirurgen, plastischem Chirurgen, Gefässchirurgen und Handchirurgen gemeinsam durchgeführt.
Osteogenes high-grade Sarkom oberer Schambeinast links
Die Prognose von Weichteil- und Knochensarkomen ist von vielen Faktoren wie der Tumorgrösse, der Lage, des Gradings, und der Art der Resektion abhängig und variiert zwischen den einzelnen Sarkomarten. Die mittlere 5-Jahresüberlebensrate beträgt ca. 60 % (Fletcher 2014). Nach Abschluss der Therapie ist eine regelmässige Tumornachsorge erforderlich, um eventuelle Tumorrezidive und Metastasen frühzeitig zu entdecken und behandeln zu können. Üblicherweise wird die Tumornachsorge über einen Zeitraum von 10 Jahren durchgeführt (Hogendoorn 2010).
Wichtige punkte für die praxis
- Die Therapie von Sarkomen sollte in spezialisierten Zentren erfolgen
- Jede unklare Weichteilschwellung sollte mittels lokaler Bildgebung abgeklärt und einem Sarkomzentrum zur Beurteilung vorgestellt werden
- Die Differentialdiagnose von benignen, semimalignen und malignen Weichteil- und Knochentumoren ist auch mit moderner Bildgebung nicht immer möglich
- Gutartige Knochentumore können maligne Tumoren imitieren
- Weichteilsarkome sehen häufig benigne aus
- Eine frühzeitige Zuweisung an ein Zentrum, d.h. vor der bioptischen Sicherung erleichtert die Diagnose und vermeidet Fehler bei der Biopsie
- Fehlerhafte Biopsien können eine R0 Resektion schwierig oder sogar unmöglich machen
- Die kurative Therapie von Sarkomen ist immer chirurgisch, ggf. werden (neo)adjuvante Chemo- / Radiotherapien durchgeführt
- Bei korrekter Therapie beträgt die 5-JÜR ca. 60 %
Bibliographie
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Imaging strategy for detecting lung metastases at presentation in patients with soft tissue sarcomas. Eur J Cancer 2008 (44) [Medline]
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Current concepts in the biopsy of musculoskeletal tumors. ScientificWorldJournal 2013 (2013) [Medline]
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The evolving classification of soft tissue tumours – an update based on the new 2013 WHO classification. Histopathology 2014 (64) [Medline]
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Bone sarcomas : ESMO Clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 2010 (21) [Medline]
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Unplanned excision of soft tissue sarcoma results in increased rates of local recurrence despite full further oncological treatment. Ann Surg Oncol 2012 (19) [Medline]
