Certaines maladies de médecine interne peuvent se présenter avec des manifestations qui confinent à la psychiatrie, la neuropsychologie et la neurologie. Parmi celles-ci, les troubles métaboliques, hydroélectrolytiques et acido-basiques, les altérations de la fonction hépatique et rénale, mais aussi les endocrinopathies, certaines maladies métaboliques et les maladies auto-immunes ou infectieuses sont parmi les meilleurs caméléons. Quelques exemples sont décrits avec un rapide tour d'horizon du sujet.
Certaines maladies de médecine interne peuvent être d'excellents caméléons, mimant des psychoses, des états confusionnels, créant des troubles cognitifs fluctuants, variables et souvent réversibles, sans compter leurs innombrables expressions dans les registres de la neurologie centrale ou périphérique. Bon nombre de ces affections font partie intégrante de ce qui est encore parfois appelé «démences traitables». Nous allons parcourir certains grands axes de ces frontières avec quelques exemples.
Une femme de 62 ans se présente avec des «troubles du comportement» depuis 3-4 jours, n'arrive plus à effectuer les tâches quotidiennes de son ménage, oublie les repas, cherche ses mots, n'arrive pas à terminer ses phrases, est désorientée dans le temps, et son mari signale aussi qu'elle a un tremblement des lèvres et des mains. A l'examen, elle est afébrile, n'a pas de signes méningés, elle est désorientée dans le temps mais pas dans l'espace, son discours est peu informatif, n'arrivant pas à suivre le cours de sa pensée, elle cherche ses mots, interrompt ses phrases après quelques mots, répond à côté, regarde autour et reparle d'autre chose. Un tremor assez grossier est visible sur ses lèvres et ses mains, avec quelques myoclonies positives et négatives (astérixis) au maintien des postures. Elle a une rigidité fluctuante, une lenteur des gestes et des persistances motrices avec des persévérations. L'examen neuropsychologique, hormis la désorientation spatiale, met en évidence des troubles de l'attention et des troubles mnésiques de fixation et dysexécutifs. La ponction lombaire est normale, l'EEG ne montre qu'une bradyrythmie non spécifique, le CT et l'IRM cérébrale sont normaux, le bilan hydroélectrolytique, acido-basique, la glycémie, les amylases, la fonction hépato-rénale, la radiographie du thorax et l'ECG ne montrent aucune anomalie. La valeur de la TSH en revanche est à 32,6 mU/l (N = 0,2-3,5), la T3 libre est à 1,9 pmol/l (N = 2,2-5,3), T4 libre est à 7 pmol/l (N = 8-22), les anticorps antimicrosomiaux sont à 35440 (N > 100). On diagnostique une encéphalopathie de Hashimoto et la patiente devient rapidement asymptomatique sous un traitement de corticoïdes (Solumédrol®) 500 mg pendant cinq jours puis à doses régressives sur quelques mois et une substitution thyroïdienne (Eltroxine 100 µg/j).
Les encéphalopathies sur affections endocriniennes sont souvent difficiles à diagnostiquer. L'encéphalopathie de Hashimoto se manifeste par des états confusionnels généralement récidivants, pouvant même aller jusqu'à la stupeur et au coma. Parfois, il s'agit plutôt d'une psychose tardive d'évolution rapide. Des crises épileptiques et des myoclonies sont volontiers rencontrées, de même que des troubles du tonus allant d'une rigidité extrême à des fluctuations toniques proches d'une paratonie, parfois c'est un accident vasculaire cérébral qui est mimé avec des déficits focaux (hémiparésie, ataxie, aphasie) ou des troubles cognitifs frontaux ou temporaux le plus souvent. L'EEG n'est pas caractéristique, révélant un tracé diffusément ralenti, parfois des ondes bi ou triphasiques ou même des crises épileptiques. Le tableau peut se confondre avec une maladie de Creutzfeldt-Jakob. Le clonazépam peut aggraver la symptomatologie. Les stéroïdes sont le traitement de choix, mais la pathogenèse, probablement auto-immune, est encore obscure.
Dans l'hypothyroïdie, des troubles mnésiques ou dysexécutifs jusqu'à une démence, un bradypsychisme, des états dépressifs (parfois un seasonal affective disorder), rarement maniaques ou anxieux, une adynamie, une athymhormie, une fatigue, une anorexie, une psychose (souvent paranoïde), des états confusionnels ou de simples troubles de la personnalité ou du sommeil ont été rapportés, de même qu'une ataxie. Ils sont souvent plus fréquents en post-partum, ou en association avec le cycle menstruel, voire déclenchés par la prise de certains médicaments (lithium, cimétidine, phénothiazines) ou encore, chez la personne âgée, et parfois en association avec des troubles métaboliques hydroélectrolytiques, souvent de la calcémie, ou après un traumatisme de la base du crâne avec lésion de la tige pituitaire. Rarement, une agitation psychomotrice peut se voir, parfois en association avec une fibrillation auriculaire. En cas d'hyperthyréose, il s'agit plus souvent d'une agitation psychomotrice, d'états anxieux, de troubles paniques, d'une instabilité émotionnelle, parfois d'un état dépressif, apathique, maniaque ou d'une psychose bipolaire, mais des états délirants paranoïdes ou même obsessionnels compulsifs et du comportement alimentaire sont rapportés. Parmi les troubles cognitifs, il s'agit surtout de difficultés d'attention et de concentration, de troubles de la mémoire de fixation, de troubles formels de pensée (fuite des idées, difficulté au maintien du focus) et rarement d'une vraie démence, chez la personne âgée surtout, ou de crises épileptiques.
L'hyperparathyroïdisme est également un grand caméléon, pouvant s'associer à une psychose hallucinatoire ou délirante, paranoïde, un état confusionnel, une fatigue, un état apathique, une aphasie, des céphalées, une dépression, un état maniaque ou bipolaire, parfois aussi déclenché par la prise de médicaments (lithium), avec un échappement de la psychose bipolaire au traitement de lithium pour cette raison, ou même une psychose paranoïde.
Les troubles psychiatriques issus des anomalies de fonction de l'axe hypophysaire résultent principalement des effets d'un syndrome de Cushing (CRH, ACTH) (psychose paranoïde, état dépressif, parfois trouble affectif saisonnier, ou état maniaque, mais aussi psychose bipolaire, troubles paniques, état confusionnel, troubles obsessionnels compulsifs, troubles du sommeil, de la personnalité, du comportement alimentaire) ou d'une hypothyréose (cf. ci-dessus) (TRH), plus souvent que des perturbations des gonadotrophines (état dépressif, psychoses). Dans le panhypopituitarisme, des états dépressifs, confusionnels, une fatigue, une léthargie, une athymhormie, des troubles dysexécutifs, mnésiques, un bradypsychisme, parfois une psychose sont aussi décrits. Des troubles du comportement alimentaire, de la mémoire et du sommeil sont aussi mentionnés. En post-partum, il s'agit plus souvent d'un état dépressif que d'une psychose. Chez la personne âgée, les symptômes sont très frustes et souvent récurrents et fluctuants, souvent masqués ou faussement interprétés comme secondaires à une médication de benzodiazépine souvent présente. Les troubles électrolytiques sont presque toujours associés dans le panhypopituitarisme. Le syndrome d'insuffisance endocrinienne multiple (MEN) s'associe également aux troubles sus-cités. Des tableaux cliniques identiques sont rapportés dans les affections des surrénales et des gonades ou dans les traitements hormonaux (corticoïdes, testostérone, contraceptifs...) et dans le syndrome dysphorique prémenstruel, largement sous-estimé. Un état confusionnel, une dépression, une anorexie avec nausées et vomissements simulant une anorexie mentale et un coma sont trouvés en association avec un Addison. Un état dépressif est parfois rapporté en association avec une acromégalie.
Une patiente de 59 ans, dépressive depuis trois ans, traitée par lofépramine (Gamonil ®) 70 mg/j, présente depuis quelques semaines une irritabilité, une aggravation de son état dépressif, une tendance à être imprévisible dans ses réactions, une maladresse, des accidents de conduite, des troubles de mémoire. Elle butte sur les tapis, n'arrive plus à s'occuper de son ménage et présente des trémulations intermittentes. A l'examen, elle est désorientée, on constate des troubles attentionnels, une fuite des idées, des rires immotivés, des propos incohérents, des myoclonies et une ataxie. L'EEG révèle une bradyrythmie diffuse, le CT et la PL sont normaux. Les électrolytes, la glycémie, la fonction thyroïdienne, rénale et hépatique sont sans particularités. Une anamnèse compulsive fait découvrir un abus de bismuth, inavoué, pour une diverticulose. L'abdomen à vide montre des restes de bismuth diffus et le taux sanguin est de 3,5 µmol/l (N = 0,2). Un traitement par dimercaprol est effectué avec régression des symptômes.
L'encéphalopathie au bismuth est actuellement une entité rare, pouvant se manifester à partir de taux sanguins entre 50 et 100 µg/l. Un état confusionnel, d'agitation avec insomnie, ou une stupeur ou même coma peuvent se rencontrer. On observe généralement des myoclonies ou un tremblement postural grossier, des crises épileptiques. Des tableaux comme des troubles paniques, une dépression ou une asthénie sont aussi rappportés, de même qu'une ataxie et une dysarthrie, des crampes musculaires, une rigidité et des céphalées. Cette entité peut mimer une maladie de Creutzfeldt-Jakob ou une encéphalopathie de Hashimoto. L'arrêt du bismuth ou le dimercaprol sont les traitements proposés.
Une patiente de 25 ans présente des troubles du comportement aigus, avec exubérance, logorrhée, interprétativité sur ses souvenirs récents, des hallucinations visuelles. Un diagnostic de décompensation psychotique est fait par un psychiatre qui la met sous halopéridol. Des crises oculogyres sous ce médicament sont prises pour des crises épileptiques et la patiente est hospitalisée en neurologie. A l'examen, la patiente est fébrile, il n'y a pas de troubles des fonctions cognitives, sauf pour le calcul, on constate des troubles d'attention et de concentration et un état hallucinatoire et interprétatif. Un CT, une IRM, une PL sont normaux, l'EEG montre une bradyrythmie aspécifique. Un entretien avec un membre de sa famille révèle qu'elle est rentrée d'Afrique il y a un mois, et a eu un abortus spontané il y a huit semaines. La formule sanguine montre une anémie, une thrombocytose et la chimie sanguine révèle une cytolyse hépatique. L'examen en goutte épaisse montre des Plasmodium falciparum et la patiente était sous Nivaquine ®.
Une malaria peut se manifester par un état confusionnel, une agressivité, des troubles de la vigilance jusqu'à une stupeur et un coma. Une psychose franche hallucinatoire n'est pas rare, de même qu'un mutisme. Des crises épileptiques sont parfois rencontrées, un tremor, des céphalées, une incontinence, parfois une rigidité, une ataxie, une hémiplégie ou des vertiges. L'encéphalopathie postmalarique peut réaliser les mêmes tableaux mais répond aux stéroïdes. Les médicaments antimalariques, surtout la quinine, la quinacrine, la sulfadoxine-pyriméthamine et la méfloquine peuvent aussi induire un état psychotique et interfèrent avec l'alcool.
Une femme de 75 ans présente un état dépressif depuis huit ans. Elle est hospitalisée en raison de l'apparition d'apostrophes grivoises depuis quinze jours, avec vomissements, troubles intermittents de vigilance et céphalées. A l'examen, elle est orientée, présente une impersistance motrice, des troubles mnésiques et dysexécutifs. Le CT cérébral ne montre qu'une atrophie diffuse, l'EEG une bradyrythmie non spécifique, la PL est normale. Le bilan métabolique révèle une calcémie totale à 3,31 mmol/l (N = 2,15-2,55), un phosphore à 1,4 mmol/l (N = 0,8-1,4) et une créatinine à 435 µmol/l (N = 44-80). La PTH est à 0,16 U/l. Elle prend de la vitamine D et du Ca 500 mg pour une ostéoporose depuis de nombreuses années.
Les troubles électrolytiques sont des grands caméléons également. L'hypercalcémie peut se manifester par une fatigue, une apathie, une somnolence, une léthargie, ou même une stupeur et un coma. Parfois, il ne s'agit que d'une dépression, d'une psychose ou d'une hallucinose. Des crises épileptiques jusqu'à un état de mal sont décrites, parfois des myoclonies. Une cécité,
une aphasie, une dysarthrie, parfois transitoires ou fluctuantes ressemblant à un AVC peuvent se rencontrer. Une anorexie, des nausées avec vomissements, une faiblesse musculaire peuvent être associées.
Dans l'hypocalcémie, on peut aussi rencontrer des altérations de la personnalité, des troubles cognitifs divers, un état confusionnel, dépressif, mais souvent des crampes musculaires, une tétanie, un stridor laryngé, parfois une chorée ou un parkinsonisme, des paresthésies et des brûlures des extrémités, des troubles de la vigilance jusqu'au coma, des céphalées et un dème papillaire.
L'hypokaliémie se manifeste plutôt par des symptômes neuromusculaires (faiblesse aiguë ou épisodique, crampes, myalgies, jambes sans repos, douleurs ou tétanie en cas d'alcalose). L'hyperkaliémie a également une expression plutôt neuromusculaire avec une faiblesse généralisée, une tétraplégie flasque avec paresthésies, sans participation des nerfs crâniens sauf pour une dysarthrie, une dysphagie et une diparésie faciale. Ce tableau mimant un Guillain-Barré peut aussi se voir en cas d'hyperphosphatémie. L'hypophosphatémie, en revanche, fait plus volontiers des troubles de la vigilance, des crises épileptiques, une irritabilité, un état confusionnel ou une apathie. Des troubles de la perception des couleurs, un tremor, des dyskinésies, une faiblesse neuromusculaire avec rhabdomyolyse sont aussi possibles, de même qu'une myélinolyse centro ou extrapontique.
En présence d'hyponatrémie (> 132 mEq/l), des troubles de la vigilance jusqu'au coma peuvent se rencontrer. L'état confusionnel est fréquent. Des crampes, un trismus, un opisthotonos, des troubles du goût, un tremor, des myoclonies, des sudations, des crises épileptiques jusqu'à l'état de mal et une fatigue avec faiblesse sont mentionnés. L'hypernatrémie (> 150 mEq/l) réalise aussi volontiers un état confusionnel, des troubles de la vigilance, des crises épileptiques jusqu'à un état de mal, un tremor, une chorée, des myoclonies, une hyperréflexie, une hypertonie jusqu'à l'opisthotonos, parfois une rhabdomyolyse, une myélinolyse pontique ou extrapontique, des hémorragies et des hématomes cérébraux.
L'hypermagnésémie (dès 3-5 mEq/l) entraîne une hyporéflexie avec dépression respiratoire, une hypotension et un coma, alors que l'hypermagnésémie fait volontiers des crises épileptiques, un état de mal intraitable, un état confusionnel, des troubles de vigilance jusqu'au coma, des trémulations, une chorée, des troubles oculomoteurs, une tétanie résistant au calcium, une tachycardie. Elle s'associe souvent à un sevrage éthylique.
Finalement, l'hypoglycémie fait volontiers de la confusion, une désorientation, une agressivité, une agitation, des changements de caractère, des troubles de vigilance jusqu'au coma, une apathie, des troubles du langage, attentionnels ou une aphasie, des hallucinations, une phobie, un état dépressif avec idées suicidaires, des céphalées, des syncopes, des vertiges de type vestibulaire, et un état de stimulation sympathique (flush, pâleur, faim, trémulations, xérostomie, piloérection, palpitations, hyperventilation, sudations...), une ataxie, des hémiparésies récurrentes.
L'hyperglycémie peut entraîner des états confusionnels ou des troubles de vigilance jusqu'au coma, une agitation, une psychose, des troubles du sommeil, des dyskinésies (chorée paroxystique, myoclonies), des crises épileptiques jusqu'à un état de mal, des troubles du tonus, ou des signes focaux (aphasie, vertiges, hémisyndromes) ou même des signes méningés.
Il n'est pas possible d'énumérer ici toutes les affections de médecine interne pouvant se manifester avec des tableaux psychiatriques, mais mentionnons parmi les plus grands traîtres le lupus érythémateux disséminé (psychoses, état dépressif, troubles cognitifs attentionnels, mnésiques jusqu'à la démence, état confusionnel, crises épileptiques, troubles de la vigilance jus-qu'au coma, troubles anxieux, fatigue, dyskinésies, chorée, ataxie, syndromes focaux, affections neuromusculaires), la maladie de Sjögren (dépression, psychose, démence, troubles cognitifs, syndromes focaux, fluctuations thymiques, troubles affectifs, ataxie, myélopathie, méningite aseptique, atteintes neurogènes périphériques), la maladie de Behçet (troubles cognitifs mnésiques, états confusionnels, épilepsie, méningo-encéphalite aseptique, ataxie, syndrome parkinsonien, syndromes focaux, mimant un AVC), la maladie de Whipple (troubles cognitifs jusqu'à une démence, troubles de la vigilance,
états confusionnels, syndromes focaux, myoclonies céphaliques, méningo-encéphalite aseptique, asthénie, syndrome apathique, parkinsonien), le syndrome éosinophilie-myalgie (troubles cognitifs mnésiques, attentionnels, états confusionnels, fatigue, dépression), les porphyries intermittentes (psychose paranoïde, agressivité, état confusionnel, dépressif, maniaque ou bipolaire, phobies, états anxieux, troubles de la vigilance jusqu'au coma, crises épileptiques, douleurs abdominales, neuropathie motrice mimant un Guillain Barré), les médicaments surtout sédatifs, anticholinergiques, dopaminergiques ou antidépresseurs, les antitumoraux, les métaux lourds, les solvants, les organophosphorés, l'hyperlipidémie, l'encéphalopathie de la sepsis (crises épileptiques, troubles attentionnels, états confusionnels, troubles de la vigilance, rigidité, paratonie, troubles attentionnels, tremor, myoclonies, syndromes focaux), l'hémochromatose (démence, dépression, ataxie), l'acidose métabolique (psychose, état confusionnel, hallucinations, troubles de la vigilance, troubles cognitifs, ata-xie, agitation, hyperpnée), l'encéphalopathie hépatique et rénale (troubles de la vigilance jus-qu'au coma, troubles cognitifs attentionnels, du langage, hyperréflexie, variations toniques, dyskinésies, troubles oculomoteurs, crises épileptiques, astérixis, myoclonies, hémisyndromes ou signes focaux fluctuants), l'hyperthermie, les encéphalopathies carentielles (B12-folate, shunts gastro-intestinaux, encéphalopathie de Wernicke), mais n'oublions pas la maladie de Wilson (troubles de la personnalité, du contrôle des impulsions, agressivité, troubles cognitifs attentionnels et dysexécutifs jusqu'à la démence, troubles affectifs, dépression, manie, bipolaire, phobies, psychose, états confusionnels, catatonie).
En conclusion, les maladies de médecine interne peuvent tromper l'interniste, le psychiatre et le neurologue par leurs tableaux très variés, atypiques et caméléons. Un bilan large est nécessaire devant tout état psychiatrique aigu non compris car sa réversibilité peut être aussi facile que l'issue fatale.