Introduction

Malgré les énormes progrès de la médecine, de la néonatologie ainsi qu'une meilleure prévention et dépistage pendant la grossesse, les maladies d'origine neuromusculaire restent relativement fréquentes et leurs conséquences préoccupantes. Dans la grande majorité des cas, l'atteinte neuromusculaire existe dès la naissance sans déformations orthopédiques importantes qui apparaîtront plus tardivement avec la croissance.

L'analyse des troubles orthopédiques du membre inférieur paralytique est complexe. L'examen orthopédique analyse les muscles et les articulations dans leur globalité. Le bilan articulaire est statique et dynamique : il étudie articulation par articulation, les articulations sous- et sus-jacentes mais aussi les déformations dans les trois plans de l'espace.

Les traitements effectués ne sont que palliatifs ; ils commencent à la naissance et sont poursuivis tout au long de la croissance. La rééducation, l'appareillage et la chirurgie sont trois méthodes complémentaires. Leur objectif est de corriger ou prévenir les déformations et d'améliorer la fonction.¹Une réelle approche pluridisciplinaire est indispensable. Cependant, le pronostic de la maladie et son évolution restent incertains. 

Les explorations radiologiques

En général, pour toute atteinte ostéoarticulaire d'une affection neurologique, la radiologie précise la nature des déformations osseuses et les rapports anatomiques, tout en essayant de détecter précocement, par des clichés réguliers (en général une fois par an), une subluxation ou une luxation d'apparition progressive. 

La radiologie standard

La RX du bassin de face reste l'examen essentiel ; l'analyse tridimensionnelle des déformations est cependant d'importance capitale tout comme les déviations rachidiennes qui induisent une obliquité pelvienne, perturbant l'analyse précise de l'articulation coxo-fémorale.

La dysplasie fémorale évoluée s'accompagne d'une déformation céphalique à laquelle une coxa valga ou antétorta peut être associée (fig.1). La dysplasie cotyloïdienne, souvent absente à la naissance, est la conséquence de la dysplasie fémorale, du déséquilibre musculaire et des troubles de l'orientation pelvienne d'origine haute. Elles s'aggravent progressivement avec le temps.

Les rapports entre la tête fémorale et le cotyle sont variables : excentration céphalique avec élargissement de l'interligne et rupture du cintre cervico-obturateur, subluxation voire luxation. Les subluxations et les luxations sont à redouter surtout chez les non-marcheurs.² Elles sont appréciées par l'index de migration de Reimers, qui traduit le pourcentage de découverture de la tête fémorale : c'est le rapport entre la largeur de la tête fémorale dépassant latéralement la ligne de Perkins et de sa largeur totale mesurée en millimètres (fig. 2 et 3). Lorsque le pourcentage de migration de Reimers est égal ou supérieur à 33%, la hanche est considérée comme subluxée. La luxation est établie pour un index de Reimers au-delà de 90% ou s'il n'y a plus de contact entre la tête fémorale et le cotyle.³

La rapidité mesurée par la pente évolutive de l'index de Reimers caractérise la sévérité de l'atteinte neuromusculaire.

Examen tomodensitométrique

Pour une évaluation plus complexe de l'articulation coxo-fémorale, de l'antéversion fémorale, de la déformation osseuse de la tête fémorale et de l'acétabulum, le CT 3D est l'examen de choix. Ses inconvénients sont un coût élevé et une dose d'irradiation importante. De plus, cet examen nécessite souvent une anesthésie générale chez ces enfants. Par contre, la précision et la qualité de l'information sur une hanche complexe sont très utiles dans la tactique chirurgicale (fig. 4).⁴

Infirmité motrice d'origine cérébrale (IMOC)

L'IMOC se définit comme une perturbation permanente et durable du mouvement et/ou du tonus lié à des lésions cérébrales de nature non évolutive survenues le plus souvent dans la période pré- ou périnatale ou, plus rarement, dans les premières années de la vie.

Le type d'atteinte neurologique conditionne l'existence de troubles orthopédiques. Si les formes ataxiques et athétosiques, mobiles, n'entraînent pas ou peu de déformations ostéoarticulaires, il n'en est pas de même dans les formes spastiques rigides.

Le degré de gravité fonctionnelle est fonction de la sévérité de l'atteinte neurologique : hémiplégie, diplégie ou tétraplégie. Les atteintes orthopédiques les plus sévères sont rencontrées chez le tétraplégique non-marcheur.

La spasticité entraîne progressivement des rétractions musculo-tendineuses, des déformations ostéoarticulaires et comporte un risque majeur de luxation de la hanche.

La subluxation et la luxation de la hanche chez l'IMOC, sont les complications les plus fréquentes de cette maladie, observée surtout chez le spastique. La fréquence en fonction de la topographie de l'atteinte neurologique dépasse 50% chez le tétraplégique, est moindre chez le diplégique et presque inexistante chez l'hémiplégique.

Dans les formes ataxiques, hypotoniques et athétosiques, il n'y a pas de déséquilibre tonique continu, raison pour laquelle les hanches sont stables.

Souvent, la luxation de la hanche peut entraîner des perturbations de la marche, des difficultés de positionnement et d'installation dans un fauteuil roulant, des difficultés des soins et de nursing infirmiers et d'hygiène corporelle ainsi que des douleurs.

La prévention et le traitement de la luxation de hanche sont une priorité. 

Bilan clinique

Le tableau clinique est dominé par l'atteinte neurologique spastique et les déviations fixées ou dynamiques des membres inférieurs. La gravité, la fréquence, la luxation ne sont pas les mêmes qu'il s'agisse d'un enfant hémiplégique marchant ou un tétraplégique grabataire.

L'hémiplégique marchera entre 18 et 24 mois. La luxation de hanche est exceptionnelle.

Chez le diplégique, l'acquisition de la marche s'effectue entre 3 et 4 ans. La marche s'effectue, au niveau de la hanche, en flexion-adduction-rotation interne, souvent accompagnée par un flexum des genoux et un équinisme avec valgus du pied. Une rétraction des fléchisseurs entraîne une antéversion exagérée du bassin, provoquant une hyperlordose lombaire compensatrice. Inversement, la rétraction des ischio-jambiers provoque une rétroversion du bassin et une diminution de la lordose lombaire. L'atteinte des membres supérieurs est discrète.

La tétraplégie ou le total body involvement, est la forme la plus grave. Les atteintes orthopédiques sont majeures, touchent le rachis, le pelvis et les membres. L'atteinte motrice sévère est souvent accompagnée d'un retard intellectuel important et les troubles sensoriels, qui sont des handicaps supplémentaires pour l'acquisition de la marche. Si l'enfant ne marche pas avant l'âge de 7 ans, il n'a pratiquement plus aucune chance de marcher. La luxation de la hanche est alors fréquente. La station assise est également hypothéquée par les déformations pelviennes et rachidiennes induites par une hypertonie du tronc (fig. 5).⁵

Etude des déformations

Les attitudes vicieuses les plus fréquentes induites par la spasticité sont : le flexum, l'adductum et la rotation interne.

Le flexum est dû à la rétraction des muscles fléchisseurs : le psoas iliaque, le couturier, le droit antérieur et le tenseur du fascia lata. Un flexum de hanche inférieur à 20º est généralement toléré et sans grande conséquence.

L'adduction peut induire une luxation progressive suite au déséquilibre entre muscles adducteurs et abducteurs de la hanche. L'adduction unilatérale induit une attitude «en coup de vent» ; lorsqu'elle est bilatérale on parle de démarche «en ciseaux». Une amplitude d'abduction d'au moins 45º doit être préservée.

La rotation compense un excès d'antéversion fémorale.

L'attitude en abduction et en hyperextension sont des attitudes vicieuses le plus souvent iatrogènes après ténotomie des adducteurs et des fléchisseurs.

L'atteinte ostéoarticulaire : l'histoire naturelle nous apprend qu'au début, l'aspect radiologique de la hanche est normal. Le bassin oblique peut être majoré par une scoliose neurologique sus-jacente. La coxa valga et l'antétorsion fémorale exagérée par la prédominance des muscles fléchisseurs, adducteurs et rotateurs internes favorisent la subluxation visible dès l'âge de trois ans environ. Le cotyle reste peu creusé en réponse à l'absence de contact entre la tête fémorale et ce dernier. La luxation survient autour de sept ans. Elle peut devenir extrêmement douloureuse et plus tard, à l'âge adulte, la dégénérescence cartilagineuse progressive peut aboutir à une arthrose précoce. La luxation sera en général postéro-supérieure, rarement antérieure. 

Traitement orthopédique

La rééducation neurologique spécialisée est essentielle tout au long de la croissance, pour prévenir et corriger les rétractions musculo-tendineuses fixées, mais elle ne suffit pas à elle seule à enrayer une évolution défavorable.

La mobilisation passive doit être douce, lente et dans toutes les amplitudes articulaires. La prise en charge de ces patients nécessite aussi une analyse de la posture debout, assis et couché ; l'installation en fauteuil roulant et la verticalisation complètent ce traitement lourd et astreignant. Les postures vont permettre de maintenir les membres en bonne position orthopédique et les hanches en abduction-extension, jouant ainsi un rôle préventif.

La mise en place d'attelles, de grands appareils de marche ou de systèmes de posture nocturne a trois buts : limiter les déformations, améliorer la fonction et verticaliser. La principale difficulté est liée à la spasticité de l'enfant qui va lutter contre la posture et ainsi ne plus supporter son appareillage.⁶

Nous mentionnerons ici que l'injection de la toxine botulinique qui bloque les transmetteurs neuromusculaires, pourra diminuer le nombre des traitements chirurgicaux pour autant qu'il n'y ait pas de rétraction tendino-musculaire fixée. 

Traitement chirurgical

L'indication à un traitement chirurgical doit tenir compte de l'ensemble des conséquences actuelles et futures de la maladie. Il s'agira d'évaluer les relations entre les atteintes des autres articulations et celles de la hanche, les capacités fonctionnelles, le quotient intellectuel, la qualité de la vie familiale et les possibilités de prise en charge postopératoire. La douleur, les difficultés dans la position assise en cas de luxation ou encore les problèmes d'hygiène périnéale sont au premier plan de l'indication opératoire. Par contre, une dysplasie cotyloïdienne, une coxa valga, voire une rotation interne ne sont pas en soi des facteurs conduisant à une intervention.

Néanmoins, il s'agit de facteurs de risque nécessitant un suivi régulier et pouvant faire poser l'indication, face à une aggravation programmée, à un traitement chirurgical préventif de la luxation.

La chirurgie musculo-tendineuse a pour but de corriger le déséquilibre musculaire. Même bien dosé, le résultat final reste difficile à prévoir. Les ténotomies n'empêchent pas la progression d'une subluxation ou d'une luxation. Pour Kalen et Bleck, ce type d'intervention doit être pratiqué avant l'âge de cinq ans et ceci en raison de l'importance du potentiel de remodelage acétabulaire restant jusqu'à cet âge.

Les transferts tendineux sont des interventions décevantes chez l'IMOC.

Les ostéotomies de recentrage de la tête fémorale sont pratiquées chez l'enfant âgé de plus de trois ou quatre ans. L'angle cervico-diaphysaire sera ramené à une valeur moyenne de 110°, une revalgisation secondaire étant souvent observée.⁷

Les ostéotomies pelviennes limitent les risques de récidive et assurent un meilleur centrage de la hanche subluxée ou luxée. Dans la majorité des cas, ce type d'intervention est associé à une ostéotomie fémorale de varisation.

Les acétabuloplasties sont des ostéotomies pelviennes incomplètes permettant une meilleure couverture de la tête fémorale par une bascule partielle du toit cotyloïdien.

Les ostéotomies de sauvetage (par exemple, ostéotomie de Chiari), sont indiquées pour des têtes fémorales déformées consécutivement à des luxations anciennes.

La résection tête et col est une intervention de sauvetage relativement mutilante et dont les résultats ne sont connus qu'à l'échéance de l'année postopératoire.

En général, chez l'enfant IMOC, les résultats de la chirurgie à long terme sont incertains. La récidive d'attitudes, parfois irréversible, peut aggraver le handicap fonctionnel. 

Spina bifida

Le spina bifida est l'une des infirmités les plus redoutables par l'étendue des séquelles neurologiques et orthopédiques qu'il laisse persister. La non-fermeture du tube neural, de localisation le plus souvent lombaire et d'étendue variable, touche les vertèbres, les méninges et la moelle épinière. Si les sujets qui présentent un spina bifida occulta et un méningocèle sont dans la plupart des cas exempts de complications neurologiques, le myéloméningocèle présente des signes déficitaires moteurs, sensitifs et vasomoteurs en rapport avec le niveau lésionnel. Le niveau lésionnel correspond à la dernière racine responsable d'une activité musculaire. Le tableau métamérique pour l'évaluation des membres inférieurs nous rappelle les racines correspondant aux groupes musculaires autour de la hanche :

I L1-L2-L3 : flexion et adduction de la hanche.

I L3-L4 : extension de la cuisse.

I L4-L5-S1 : flexion dorsale du pied.

I L5-S1 : extension et abduction de la cuisse, flexion de la jambe.

I S1-S2 : flexion plantaire du pied. 

Etude des déformations

Au niveau de la hanche elles ont déterminées par le niveau lésionnel :

I Jusqu'en D 12 : paralysie complète des membres inférieurs, déformés en flexion-abduction-rotation externe de hanche, flexum des genoux et équin des pieds. La luxation de la hanche est rare.

I L1-L2 : les hanches sont en flexion-adduction. La hanche est déformée mais rarement luxée.

I L3-L4 : déformation en adduction avec un risque élevé de luxation de la hanche suite à la paralysie des muscles moyens fessiers (L5-S1) et la persistance des muscles adducteurs (L2-L3).

I L4 : la hanche reste luxée en raison du déséquilibre adducteurs-abducteurs et fléchisseurs-extenseurs (L1-L2-L3/L5-S1). Cinquante à 70% des hanches sont subluxées ou luxées chez les enfants ayant un niveau L3-L4.

I Au-dessous de L4 il n'y a pas de problème de hanche.

Il faut encore se rappeler qu'outre le niveau lésionnel, les déformations associées du rachis, des genoux et des pieds, peuvent être à l'origine d'une détérioration progressive de l'anatomie coxo-fémorale. 

Le pronostic de verticalisation et de la marche

Le pronostic dépend de l'activité quadriceps (L2-L3-L4). Lors d'une atteinte au-dessus de L3, le quadriceps est paralysé et la marche autonome sans appareil n'est pas envisageable.

Au stade intermédiaire, entre L4 et L5, il peut exister une difficulté à la marche en raison de l'affaiblissement du quadriceps qui lutte contre le flexum du genou induit par la paralysie du grand fessier et du triceps. La fatigabilité musculaire et la prise pondérale qui accompagnent la croissance, nécessitent souvent l'utilisation de moyens auxiliaires.

Au-dessous de L5, la marche autonome est possible mais peut être difficile en raison de la faiblesse des fessiers et de l'atteinte des pieds déformés.⁸

Au total, le pronostic de marche dépend non seulement de la fonction musculaire et de la force en relation avec le niveau lésionnel, mais aussi des déformations ostéoarticulaires des membres inférieurs, de l'efficacité des orthèses, du poids corporel, de la motivation, du niveau intellectuel et des atteintes des autres systèmes nécessitant de nombreuses hospitalisations. 

Le traitement orthopédique et chirurgical

Le traitement autour de la hanche, doit éviter, autant que peut se faire, les déformations et les attitudes vicieuses ou les corriger lorsqu'elles sont installées. Le traitement du flexum de hanche comporte une mobilisation passive de l'articulation, du stretching et des exercices de posture. Les attelles doivent positionner les hanches et les genoux en extension. Un flexum jusqu'à 30° ainsi qu'un volant d'abduction jusqu'à 40° peuvent être tolérés. Au-delà, des interventions sur les parties molles seront envisagées.

Le traitement de la luxation de hanche est controversé. Les indications chirurgicales ont diminué au cours des années. La chirurgie peut induire une raideur de hanche qui peut être plus préjudiciable qu'une hanche luxée mais mobile. La réduction de la hanche doit être tentée chez les patients ayant un bon potentiel de marche avec des orthèses jambières et un muscle quadriceps compétent. Le niveau L4 est déterminant (fig. 6).

Les hanches luxées doivent être recentrées par des ostéotomies fémorales de varisation et des ténotomies associées parfois à des ostéotomies pelviennes en fonction de l'âge de l'enfant.⁹

Il faut veiller chez ces enfants poly-handicapés et fragiles, à ne pas faire de chirurgie répétée et essayer de traiter en une seule séance chirurgicale l'ensemble de malformations et déviations osseuses. 

Conclusions

Les conséquences d'une atteinte neurologique sur les membres inférieurs et plus précisément sur la hanche, imposent un examen neuro-orthopédique précis, l'évaluation fonctionnelle du segment touché et une prise en charge pluridisciplinaire. La radiographie conventionnelle du bassin est un moyen de prévention et de surveillance.

La prévention de la subluxation et de la luxation de hanche doit être une priorité dans la prise en charge de l'enfant atteint. Elle est garante de verticalisation et d'indépendance. Le traitement sera orienté vers l'atténuation de la spasticité, la prévention et la correction des attitudes vicieuses et de la luxation de hanche.¹⁰

Le traitement ne doit avoir que des objectifs fonctionnels. L'indication chirurgicale devra être pesée pour éviter des complications iatrogènes aux conséquences parfois dramatiques.