Introduction

Le lymphœdème est relativement rare ; sa prévalence dans la population est estimée à 1/20 000 avant 20 ans avec une nette prédominance chez la femme (87% vs 13% chez les hommes). Il est soit primaire, lié à un défaut structurel congénital (aplasie ou hypoplasie) se révélant plus ou moins tardivement dans la vie, soit secondaire à une altération du drainage lymphatique, le plus souvent par des processus tumoraux ou infectieux, microbiens ou parasitaires.

Physiologie et physiopathologie du système lymphatique

Les vaisseaux lymphatiques sont présents dans tous les tissus de l'organisme et drainent 10% des vingt litres de liquide interstitiel transsudant quotidiennement du réseau capillaire. Les collecteurs lymphatiques des membres inférieurs convergent vers les chaînes ganglionnaires longeant les principaux vaisseaux et se rejoignent entre L2 et D11 pour former le canal thoracique qui draine trois quarts de toute la lymphe de l'organisme (fig. 1). Le canal thoracique remonte le long du bord droit de l'aorte pour se jeter dans le confluant jugulo-sous-clavier gauche. La pression osmotique de la lymphe est plus élevée que celle du plasma. Elle est initialement pauvre en éléments cellulaires et elle s'enrichit progressivement en globules blancs au passage des ganglions jusqu'à contenir 2000 à 20 000 lymphocytes/mm³. Le lymphœdème apparaît lorsque le drainage devient insuffisant, entraînant une augmentation de la concentration des macromolécules et de la pression oncotique responsable d'une accumulation d'eau. Avec le temps, les macrophages génèrent des fibroblastes, produisent des fibres collagènes et élastiques, ce qui explique l'aspect particulier de l'œdème et sa chronicité.

Classification des lymphœdèmes

Lymphœdèmes primaires

Classification clinique selon l'âge d'apparition
(Allen, Kinmonth)

I Lymphœdèmes héréditaires (

­ Apparition à la naissance : maladie de Milroy (6,5%).

­ Apparition à la puberté : maladie de Meige.

I Lymphœdèmes sporadiques et non héréditaires (> 90%) :

­ Congénital (10%) : apparition à la naissance.

­ Précoce (80%) : apparition vers la puberté.

­ Tardif (10%) : apparition après 35 ans.

Classification lymphograhique(selon Kinmonth, 1972) (fig. 2)

I Aplasie (15% des lymphœdèmes congénitaux) : aucun vaisseau lymphatique visualisé.

I Hypoplasie (> 90% de tous les lymphœdèmes) :

réduction des vaisseaux lymphatiques :

­ Distale : majorité des lymphœdèmes pré-
 coces.

­ Proximale : forme plus rare et plus sévère.

I Hyperplasie (8% des lymphœdèmes) : vaisseaux dilatés et augmentés en nombre secondairement à une obstruction proximale (citerne de Pecquet ou canal thoracique).

Lymphœdèmes secondaires

Insuffisance acquise du drainage lymphatique

I Infectieuse (filariose, tuberculose, maladie de griffes de chats, actinomycose, etc.) (fig. 3).

I Tumorale (infiltration tumorale du système lymphatique).

I Iatrogène (15% après mastectomie, post-radiothérapie, post-revascularisation chirurgicale, etc.).

I Insuffisance veineuse.

Présentation clinique du lymphœdème (80% des cas)

Nette prédominance féminine (> 3 femmes pour un homme). L'œdème touche le membre inférieur dans plus de 90% des cas (Kinmonth). Il apparaît souvent après un traumatisme mineur (entorse, piqûre d'insecte, etc.). De manière caractéristique, l'œdème est d'abord distal et touche avec prédilection les orteils et le dos du pied. Il a un aspect de peau d'orange, prend peu ou pas le godet (fibrose) et ne régresse que peu, voire pas du tout pendant la nuit (fig. 4). Dans les cas évolués, une hyperkératose et une papillomatose de la peau peuvent être observées. Le lymphœdème s'accompagne parfois d'autres anomalies (syndrome des ongles jaunes (ongles jaunes, problèmes pleuro-pulmonaires, etc.).

Stades cliniques

I Stade 1 : œdème partiel, godet positif, régression nocturne.

I Stade 2 : œdème permanent avec accentuation des plis cutanés.

I Stade 3 : Eléphantiasis avec hyperkératose et papillomatose cutanée.

Méthodes paracliniques d'explorations du système lymphatique

Lymphographie directe (fig. 2)

Il s'agit d'un test invasif sans conséquence thérapeutique, devenu obsolète. De plus, il existe une mauvaise corrélation entre les anomalies lymphographiques et la clinique. 

Test au bleu patenté (fig. 5)

Ce test n'est plus utilisé en raison de réactions allergiques cutanées (10%) et anaphylactiques rares, mais graves.

Lymphoscintigraphie isotopique(F. Baulieu et coll.)

Les vaisseaux lymphatiques sont visualisés par injection d'un traceur radioactif, le technétium 99 colloïdal. La méthode est moins fine que la lymphographie directe. 

Microlymphographie(Huber M. et coll.)

Il est possible, par microcanulation, d'injecter directement un traceur fluorescent ­ la fluorescéine sodique couplée à du dextran (FITC-dextran) ­ dans les microvaisseaux lymphatiques et de les visualiser par une technique de vidéo-microscopie. Il s'agit essentiellement d'une technique réservée à la recherche. 

Echo-Doppler

C'est l'examen de premier choix, non invasif et facilement accessible pour exclure une étiologie veineuse éventuelle causant ou aggravant un œdème et localiser la topographie sous-cutanée de l'œdème. L'examen écho-Doppler permet le diagnostic différentiel d'un œdème par la mise en évidence d'une thrombose veineuse profonde ou d'un kyste poplité (pseudo-thrombose) et de localiser la topographie sous-cutanée de l'œdème.

Il permet également une évaluation non invasive et précise du réseau veineux profond avec mise en évidence de reflux profonds. 

CT-Scan et IRM

Ces examens permettent une évaluation précise des ganglions lymphatiques et l'analyse de la topographie d'un œdème. Ils sont indiqués lors de toute aggravation suspecte d'un lymphœdème pour exclure l'éventualité d'une dégénérescence tumorale.

Diagnostic différentiel

I Œdèmes veineux : thrombose veineuse profondes, varices, antécédents thrombotiques, signes cutanés caractéristiques, épargne les orteils et prend le godet. Dysfonction veineuse démontrable par l'examen écho-Doppler.

I Lipœdème : constitutionnel et souvent familial. Respecte le pied et la cheville. Ne prends pas le godet.

I œdèmes systémiques : (cardiaques, rénaux, hépatiques) : aucun trouble trophique et prend le godet. Contexte clinique habituellement suggestif.

I Médicamenteux : anticalciques, corticoïdes, etc.

Complications

Infections

(30% des cas à dix ans)

I Erysipèle : dermohypodermite à streptocoque du groupe A.

I Cellulite : complication de l'érysipèle mal traité avec lésions bulleuses et altération de l'état général.

I Lymphangite : infection des vaisseaux lymphatiques avec atteinte des ganglions satellites, d'origine streptococcique ou staphylococcique.

I Mycoses : sporotrichose. 

Dégénérescence tumorale sarcomateuse (Stewart et Treves, 1948)

La dégénérescence tumorale des lymphœdèmes est exceptionnelle mais redoutable (0,07-0,5% après dix ans).

Traitement

La compression élastique

La compression élastique constitue la pierre angulaire du traitement. Le plus souvent, un bas jambier classe II ou III est suffisant (tableau 1).

Drainages lymphatiques

Les drainages lymphatiques sont indiqués par cures dans le traitement initial des lymphœdèmes de stade II et III (absence ou régression nocturne insuffisante) et lors des décompensations et uniquement en association avec la contention élastique. 

Compression pneumatique intermittente (Flowtron^® par exemple)

La compression pneumatique intermittente est indiquée dans les cas de lymphœdèmes chroniques sévères. Il s'agit d'un traitement pouvant être effectué par le patient à domicile.

Médicaments vasoactifs
(diosmine, dosébilate de sodium, etc.)

Utiles en cures reconductibles comme traitement d'appoint :

I Augmentation du tonus veineux.

I Inhibition de la noradrénaline (effet dose-
 dépendant).

I Amélioration de la microcirculation.

I Diminution de la perméabilité capillaire.

I Diminution de la viscosité sanguine.

I Diminution de l'adhésivité des leucocytes.

I Inhibition des médiateurs de l'inflammation.

I Amélioration du drainage lymphatique.

I Diminution de la pression lymphatique.

I Recrutement des vaisseaux lymphatiques. 

Prévention des infections (érysipèle)

Chirurgie (dans certains cas exceptionnels)

I A considérer uniquement dans les cas sévères et réfractaires au traitement médical avec hyperplasie lymphatique proximale.

Sont les meilleurs candidats :

­ Lymphangioplastie.

­ Reconstruction lymphatique microchirurgicale.

­ Excision sous-cutanée totale (opération de Charles, 1912).