Le lymphdème est relativement rare, sa prévalence dans la population est estimée à 1/20 000 avant 20 ans avec une nette prédominance chez la femme. Dans nos contrées, il est dans la grande majorité des cas sporadique et primaire, apparaissant avant l'âge de 35 ans (lymphdème précoce), souvent à l'occasion d'un traumatisme mineur. Il s'agit le plus souvent d'une hypoplasie proximale et/ou distale des vaisseaux lymphatiques. Une survenue après 35 ans (lymphdème tardif) doit faire rechercher une affection sous-jacente éventuelle, notamment tumorale. Le diagnostic est clinique d'une part, avec un dème élastique touchant typiquement le dos du pied et les orteils et basé d'autre part sur l'élimination d'autres causes d'dème, notamment veineux (examen Echo-Doppler). La pierre angulaire du traitement est la compression élastique, associée selon les cas à des cures de drainage lymphatique et de traitement vasoactif. La complication la plus fréquente est l'érysipèle (30% des cas à dix ans). La plus redoutable est le lymphosarcome, heureusement exceptionnel (0,5% à dix ans).
Le lymphdème est relativement rare ; sa prévalence dans la population est estimée à 1/20 000 avant 20 ans avec une nette prédominance chez la femme (87% vs 13% chez les hommes). Il est soit primaire, lié à un défaut structurel congénital (aplasie ou hypoplasie) se révélant plus ou moins tardivement dans la vie, soit secondaire à une altération du drainage lymphatique, le plus souvent par des processus tumoraux ou infectieux, microbiens ou parasitaires.
Les vaisseaux lymphatiques sont présents dans tous les tissus de l'organisme et drainent 10% des vingt litres de liquide interstitiel transsudant quotidiennement du réseau capillaire. Les collecteurs lymphatiques des membres inférieurs convergent vers les chaînes ganglionnaires longeant les principaux vaisseaux et se rejoignent entre L2 et D11 pour former le canal thoracique qui draine trois quarts de toute la lymphe de l'organisme (fig. 1). Le canal thoracique remonte le long du bord droit de l'aorte pour se jeter dans le confluant jugulo-sous-clavier gauche. La pression osmotique de la lymphe est plus élevée que celle du plasma. Elle est initialement pauvre en éléments cellulaires et elle s'enrichit progressivement en globules blancs au passage des ganglions jusqu'à contenir 2000 à 20 000 lymphocytes/mm3. Le lymphdème apparaît lorsque le drainage devient insuffisant, entraînant une augmentation de la concentration des macromolécules et de la pression oncotique responsable d'une accumulation d'eau. Avec le temps, les macrophages génèrent des fibroblastes, produisent des fibres collagènes et élastiques, ce qui explique l'aspect particulier de l'dème et sa chronicité.
Classification clinique selon l'âge d'apparition
(Allen, Kinmonth)
I Lymphdèmes héréditaires (
Apparition à la naissance : maladie de Milroy (6,5%).
Apparition à la puberté : maladie de Meige.
I Lymphdèmes sporadiques et non héréditaires (> 90%) :
Congénital (10%) : apparition à la naissance.
Précoce (80%) : apparition vers la puberté.
Tardif (10%) : apparition après 35 ans.
I Aplasie (15% des lymphdèmes congénitaux) : aucun vaisseau lymphatique visualisé.
I Hypoplasie (> 90% de tous les lymphdèmes) :
réduction des vaisseaux lymphatiques :
Distale : majorité des lymphdèmes pré-
coces.
Proximale : forme plus rare et plus sévère.
I Hyperplasie (8% des lymphdèmes) : vaisseaux dilatés et augmentés en nombre secondairement à une obstruction proximale (citerne de Pecquet ou canal thoracique).
Insuffisance acquise du drainage lymphatique
I Infectieuse (filariose, tuberculose, maladie de griffes de chats, actinomycose, etc.) (fig. 3).
I Tumorale (infiltration tumorale du système lymphatique).
I Iatrogène (15% après mastectomie, post-radiothérapie, post-revascularisation chirurgicale, etc.).
I Insuffisance veineuse.
Nette prédominance féminine (> 3 femmes pour un homme). L'dème touche le membre inférieur dans plus de 90% des cas (Kinmonth). Il apparaît souvent après un traumatisme mineur (entorse, piqûre d'insecte, etc.). De manière caractéristique, l'dème est d'abord distal et touche avec prédilection les orteils et le dos du pied. Il a un aspect de peau d'orange, prend peu ou pas le godet (fibrose) et ne régresse que peu, voire pas du tout pendant la nuit (fig. 4). Dans les cas évolués, une hyperkératose et une papillomatose de la peau peuvent être observées. Le lymphdème s'accompagne parfois d'autres anomalies (syndrome des ongles jaunes (ongles jaunes, problèmes pleuro-pulmonaires, etc.).
I Stade 1 : dème partiel, godet positif, régression nocturne.
I Stade 2 : dème permanent avec accentuation des plis cutanés.
I Stade 3 : Eléphantiasis avec hyperkératose et papillomatose cutanée.
Il s'agit d'un test invasif sans conséquence thérapeutique, devenu obsolète. De plus, il existe une mauvaise corrélation entre les anomalies lymphographiques et la clinique.
Ce test n'est plus utilisé en raison de réactions allergiques cutanées (10%) et anaphylactiques rares, mais graves.
Les vaisseaux lymphatiques sont visualisés par injection d'un traceur radioactif, le technétium 99 colloïdal. La méthode est moins fine que la lymphographie directe.
Il est possible, par microcanulation, d'injecter directement un traceur fluorescent la fluorescéine sodique couplée à du dextran (FITC-dextran) dans les microvaisseaux lymphatiques et de les visualiser par une technique de vidéo-microscopie. Il s'agit essentiellement d'une technique réservée à la recherche.
C'est l'examen de premier choix, non invasif et facilement accessible pour exclure une étiologie veineuse éventuelle causant ou aggravant un dème et localiser la topographie sous-cutanée de l'dème. L'examen écho-Doppler permet le diagnostic différentiel d'un dème par la mise en évidence d'une thrombose veineuse profonde ou d'un kyste poplité (pseudo-thrombose) et de localiser la topographie sous-cutanée de l'dème.
Il permet également une évaluation non invasive et précise du réseau veineux profond avec mise en évidence de reflux profonds.
Ces examens permettent une évaluation précise des ganglions lymphatiques et l'analyse de la topographie d'un dème. Ils sont indiqués lors de toute aggravation suspecte d'un lymphdème pour exclure l'éventualité d'une dégénérescence tumorale.
I dèmes veineux : thrombose veineuse profondes, varices, antécédents thrombotiques, signes cutanés caractéristiques, épargne les orteils et prend le godet. Dysfonction veineuse démontrable par l'examen écho-Doppler.
I Lipdème : constitutionnel et souvent familial. Respecte le pied et la cheville. Ne prends pas le godet.
I dèmes systémiques : (cardiaques, rénaux, hépatiques) : aucun trouble trophique et prend le godet. Contexte clinique habituellement suggestif.
I Médicamenteux : anticalciques, corticoïdes, etc.
Infections
(30% des cas à dix ans)
I Erysipèle : dermohypodermite à streptocoque du groupe A.
I Cellulite : complication de l'érysipèle mal traité avec lésions bulleuses et altération de l'état général.
I Lymphangite : infection des vaisseaux lymphatiques avec atteinte des ganglions satellites, d'origine streptococcique ou staphylococcique.
I Mycoses : sporotrichose.
La dégénérescence tumorale des lymphdèmes est exceptionnelle mais redoutable (0,07-0,5% après dix ans).
La compression élastique constitue la pierre angulaire du traitement. Le plus souvent, un bas jambier classe II ou III est suffisant (tableau 1).
Les drainages lymphatiques sont indiqués par cures dans le traitement initial des lymphdèmes de stade II et III (absence ou régression nocturne insuffisante) et lors des décompensations et uniquement en association avec la contention élastique.
La compression pneumatique intermittente est indiquée dans les cas de lymphdèmes chroniques sévères. Il s'agit d'un traitement pouvant être effectué par le patient à domicile.
Médicaments vasoactifs
(diosmine, dosébilate de sodium, etc.)
Utiles en cures reconductibles comme traitement d'appoint :
I Augmentation du tonus veineux.
I Inhibition de la noradrénaline (effet dose-
dépendant).
I Amélioration de la microcirculation.
I Diminution de la perméabilité capillaire.
I Diminution de la viscosité sanguine.
I Diminution de l'adhésivité des leucocytes.
I Inhibition des médiateurs de l'inflammation.
I Amélioration du drainage lymphatique.
I Diminution de la pression lymphatique.
I Recrutement des vaisseaux lymphatiques.
Chirurgie (dans certains cas exceptionnels)
I A considérer uniquement dans les cas sévères et réfractaires au traitement médical avec hyperplasie lymphatique proximale.
Sont les meilleurs candidats :
Lymphangioplastie.
Reconstruction lymphatique microchirurgicale.
Excision sous-cutanée totale (opération de Charles, 1912).