La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neuro-dégénérative d'origine inconnue et de pronostic sévère. Du fait d'une anorexie plurifactorielle, de troubles de déglutition et de salivation, de la dénervation et d'un hypermétabolisme, une dénutrition est présente dans 16 à 55% des cas. Les outils d'évaluation nutritionnelle les plus facilement utilisables sont la mesure du poids, de la variation de poids et de l'index de masse corporelle. La dénutrition est un facteur délétère pour la survie des patients, et la renutrition pourrait à la fois améliorer cette survie et leur qualité de vie. Les possibilités thérapeutiques initiales sont larges, allant de la mise en place d'un entourage matériel et psychologique adapté aux handicaps à la prescription de traitements des troubles salivaires et digestifs, et à des compléments alimentaires et des produits de texture. Dans un deuxième temps, la nutrition entérale est la solution de choix. Elle est administrée le plus souvent par une gastrostomie.
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est la plus fréquente des maladies du motoneurone. C'est une maladie neurodégénérative de cause inconnue, qui touche des patients âgés de 60 ans en moyenne.1 Sa prévalence est comprise entre 2,5 et 6,4/100 000 habitants,2 avec une possible augmentation de mortalité dans certains pays.3 Des données générales succinctes concernant cette maladie sont présentées dans le tableau 1. Lors de la SLA, on peut retrouver cliniquement une amyotrophie des membres, du thorax, de l'abdomen et de la sphère ORL, des fasciculations ainsi qu'une spasticité.1 Durant leur évolution, la plupart des patients ont des signes bulbaires tels que des troubles de déglutition ou de phonation.4 Les escarres sont exceptionnelles, car la maladie s'accompagne d'une infiltration de la peau en certains hétéropolysaccharides qui majorent la tolérance aux forces de cisaillement et à la pression, et parce que les patients conservent une sensibilité.
A la suite d'une augmentation du nombre des publications sur le sujet, l'aspect nutritionnel de la prise en charge semble mieux intégré dans le traitement. Cet article a pour objectif de proposer des réponses pratiques aux problèmes nutritionnels rencontrés lors de cette maladie.
Les principaux index d'évaluation nutritionnelle sont le poids, la variation de poids et l'index de masse corporelle (IMC = poids en kg/taille en m au carré). Ils sont en général aisés à obtenir, sauf si le handicap est sévère. Le poids est alors donné par une balance en position assise, et la taille est déduite de la distance sol-genou, qui est convertie grâce aux tables de Chumlea et coll.5 La variation de poids est calculée par rapport au poids usuel des six derniers mois, et une dénutrition est évoquée s'il y a une baisse supérieure ou égale à 5 ou 10%.6,7 Le seuil de dénutrition pour l'IMC est de 18,5 à 20 selon les auteurs,7-9 et le seuil d'obésité de 30. D'autres techniques peuvent également être mises en uvre, telles que les mesures des plis cutanés et de la circonférence musculaire brachiale, qui objectivent respectivement la masse grasse et la masse maigre. En cas de SLA, les résultats sont à interpréter avec précaution, car l'amyotrophie peut être asymétrique, et le risque d'erreur est évident. Ces mesures n'ont donc souvent qu'une valeur indicative. L'impédancemétrie corporelle totale est une technique indolore, utilisable au lit des patients. Elle mesure la résistance opposée par le corps au passage d'un courant alternatif, et visualise d'emblée les compartiments corporels : masse grasse, masse maigre (et compartiments hydriques avec un appareil à deux fréquences ou plus). Cependant, chez les patients atteints de SLA, cette méthode n'a été utilisée que dans peu d'études,8,9 et n'a été validée que récemment (données personnelles, non publiées). L'intérêt principal pourrait se situer plutôt dans le suivi longitudinal des patients. L'absorptiométrie biphotonique (Dual energy X-ray absorptiometry = DXA) est une méthode de référence de mesure des compartiments corporels. Elle compare l'absorption de rayons X par le corps à celle de compartiments témoins de composition connue, et permet de suivre l'évolution de la masse maigre des patients.10 Elle n'est malheureusement disponible que dans peu d'hôpitaux, et nécessite une immobilisation des patients pendant au moins dix minutes en position couchée à plat, ce qui n'est pas toujours possible ou bien toléré.
L'entretien diététique ou le recueil par écrit des prises alimentaires sont peu informatifs. En effet, les patients peuvent avoir des troubles d'élocution, ou être gênés pour écrire, ou enfin surestimer leurs apports alimentaires quand ils mangent peu, et les sous-estimer dans le cas contraire.8,11 Une personne de l'entourage est alors une aide précieuse. Les données recueillies permettent d'évaluer le niveau des apports énergétiques, ainsi que les apports en nutriments, vitamines, électrolytes et oligo-éléments. La durée des repas est un critère fondamental car, quand elle est trop longue, les patients réduisent leurs prises alimentaires et sont limités dans leurs activités quotidiennes.12 L'albuminémie et l'index créatinine-taille sont des index biologiques qui ont été utilisés lors de la SLA,7,8,11 mais qui sont peu spécifiques de l'état nutritionnel. Leur intérêt diagnostique est donc limité. Enfin, la calorimétrie indirecte est une technique qui mesure la dépense énergétique de base lors d'un jeûne de plus de 8 heures. Elle permet de mieux adapter les apports énergétiques, mais nécessite un appareillage rarement disponible.13
La dénutrition touche de 16 à 55% des patients,7,9,11,13 et constitue le principal risque (tableau 2). Elle est surtout due à une baisse des apports alimentaires, elle-même liée à une anorexie et/ou à des troubles de déglutition et de salivation. D'autres facteurs sont impliqués, comme l'existence d'un hypermétabolisme, et la dénervation (dégénérescence nerveuse), qui est une conséquence de la maladie et qui génère une amyotrophie (fig. 1).
L'anorexie est multifactorielle. Elle peut être liée au développement de l'insuffisance respiratoire, avec ou sans infection, et elle dépend directement d'une éventuelle hypoxie, d'une gêne mécanique lors des prises alimentaires, ou de perturbations des cytokines. Elle peut aussi être liée aux troubles psychologiques (surtout état dépressif) qui sont fréquents,14 ou à une constipation. Celle-ci est favorisée par l'atteinte des muscles abdominaux et pelviens ou des muscles lisses de la paroi intestinale, mais aussi par un régime pauvre en fibres, par une activité physique limitée, ou par un traitement anticholinergique ou opiacé.6,15 Les troubles de la déglutition sont dus à l'atteinte bulbaire. Ils sont causés par une paralysie labio-glosso-pharyngée, une atrophie de la langue avec des fasciculations et une hypotonie musculaire faciale gênant la mastication. Ils sont le plus souvent révélés par une toux lors de la déglutition, mais sont parfois présents sans toux, et se manifestent dans ce cas par des pneumopathies à répétition. Il faut alors faire un test de De Pippo (positif si dans la minute qui suit une prise d'environ 100 ml d'eau, le patient a une voix voilée, mouillée ou gargouillante) et s'il y a un doute une vidéofluoroscopie de la déglutition.12 Dans un premier temps, les difficultés de déglutition cèdent en demandant au patient de déglutir dans certaines positions de la tête, ou en modifiant la texture et/ou la viscosité de l'alimentation, puis elles deviennent chroniques et entraînent une limitation de l'alimentation et/ou une augmentation de la durée des repas.7 Enfin les apports per os doivent être arrêtés et la nutrition entérale s'impose.4,12 Les troubles de salivation peuvent être : 1) une pseudo-hypersialorrhée, due à l'atonie des muscles de la face et l'impossibilité de déglutir la salive, 2) une hypersialorrhée vraie, par stimulation cholinergique salivaire, 3) un épaississement salivaire, par stimulation bêta-adrénergique. Toutes ces anomalies sont en général mal vécues par les patients, et limitent l'alimentation.6,13,15 Lors de la SLA , il existe un hypermétabolisme, avec une élévation moyenne de la dépense énergétique de repos d'environ 10% par rapport à des témoins appariés.16 Ceci est paradoxal, car les patients ont une réduction progressive de leur masse maigre. Les problèmes infectieux, la spasticité ou les fasciculations, fréquents lors de la maladie, ne paraissent pas en cause, non plus qu'une hyperthyroïdie ou qu'un tabagisme. Des perturbations du système sympathique ou des atteintes mitochondriales pourraient être impliquées. Cet hypermétabolisme aggrave le déséquilibre énergétique et favorise la dénutrition.
Le développement d'une obésité est possible si les apports alimentaires par voie orale ou entérale sont trop importants. Malgré l'absence de bases scientifiques vérifiées pour cette pathologie, un IMC à 30 constitue la limite de l'obésité chez les patients souffrant d'une SLA. Les risques de l'obésité sont d'une part la majoration de l'insuffisance respiratoire et d'autre part une majoration de la gêne à la mobilisation, aussi bien pour les patients que pour l'entourage.
La dénutrition réduit la masse maigre des patients et altère de nombreuses fonctions, dont la fonction respiratoire. En pratique quotidienne, si des troubles de déglutition se manifestent et que les patients refusent la nutrition artificielle, la dégradation est intense et rapide. Il a été démontré que la survie est plus courte si l'IMC des patients est bas,8 que le risque de décès est augmenté quand leur poids baisse,17 et que la dénutrition, définie par un IMC 9
Une nutrition entérale adaptée permet d'obtenir une stabilisation ou une augmentation du poids,7,13 une augmentation de la masse grasse,13 une stabilité de la masse maigre,13 et une augmentation de l'IMC.13,18 Il est donc possible, comme pour d'autres affections neuromusculaires, que les patients sous nutrition entérale reprennent plus de masse grasse que de masse maigre. Une réduction du risque de fausses routes a été rapportée,18 mais elle dépend bien entendu de la poursuite ou non des apports oraux après le début de la nutrition artificielle, et de l'évolution de l'atteinte bulbaire. Les résultats sur la survie après renutrition sont contradictoires : certains auteurs retrouvent une amélioration,7,18,19 d'autres une absence d'effet.13 Enfin, pour la plupart des auteurs, la nutrition entérale entraîne une amélioration de la qualité de vie,7,13,18 et ceci est fondamental compte tenu de la faible espérance de vie des patients.
Dès la première consultation, il est nécessaire d'informer les patients de l'intérêt de prévenir la dénutrition. Ils accepteront ainsi beaucoup mieux de se peser à domicile toutes les semaines, si c'est possible, et d'effectuer un bilan nutritionnel à l'hôpital, au moins une fois tous les trois mois.12
Les conditions matérielles des repas sont importantes : la table, les chaises, les divers ustensiles sont à adapter au handicap des patients, et la prescription d'une aide-ménagère à domicile doit être encouragée.
Les troubles psychologiques sont générateurs de souffrance et sont un élément de mauvais pronostic.14 Le soutien psychologique est utile, de même qu'un traitement médicamenteux antidépresseur ou anxyolytique.13,15
On lutte contre la constipation par des apports suffisants de fibres et d'eau, par la prise de laxatifs, et parfois par une kinésithérapie de massage abdominal.6
Une prise en charge orthophonique (logopédique) a un intérêt dans un premier temps pour limiter les troubles de déglutition, en fonction des résultats d'une éventuelle vidéoscopie de la déglutition, ou après avoir testé des aliments de consistances différentes et des positions de tête diverses lors de la déglutition.15 Le fractionnement des repas, les suppléments diététiques de consistances variées (liquides, soupes, crèmes, flans, puddings, etc.) et les poudres diététiques épaississantes permettent souvent de prolonger les apports per os dans des conditions acceptables par le patient et son entourage.6,11,15
La pseudo-hypersialorrhée est traitée par des anticholinergiques. On peut utiliser la scopolamine en patch rétro-auriculaire (mais l'effet est irrégulier, et, en France, le produit n'est pas pris en charge par les caisses de sécurité sociale), ou certains antidépresseurs comme l'amitriptyline, à effet collatéral anticholinergique,6 ou encore des ampoules d'atropine injectable prises per os (l'atropine en gouttes buvables n'est plus commercialisée en France). Les patients utilisent avec profit de petits appareils portatifs d'aspiration salivaire. Plusieurs autres traitements, tels que la neurotomie transtympanique, l'irradiation des glandes salivaires, l'injection parotidienne de toxine botulinique peuvent être efficaces, mais ils sont peu utilisés à cause de leurs éventuels effets secondaires.6,13 En cas de sécrétions salivaires épaisses, le traitement est à base de bêta-bloquants comme le propranolol.13
La nutrition entérale est la technique de nutrition artificielle à privilégier, car les malades ont un tube digestif fonctionnel. Elle permet des apports énergétiques suffisants, avec moins de risques et à moindre coût que la nutrition parentérale. La voie d'abord la plus utilisée est la gastrostomie percutanée endoscopique (GPE). Ses indications sont les troubles de déglutition et fausses routes, ainsi que les états de dénutrition évoqués par une perte de poids de plus de 5% par rapport au poids usuel.7,19 Les contre-indications usuelles de la GPE sont à respecter, auxquelles il faut ajouter deux données spécifiques. La première est l'existence d'une capacité vitale (CV) lente (ou d'une CV forcée) basse (20 qui majore le risque de décès après GPE.13,19 La seconde est un IMC inférieur à 18 ou 18,5 selon les auteurs, qui augmente également le risque de décès après GPE.13,19 Lorsque la CV ou l'IMC sont inférieurs aux seuils, on propose aux patients la mise en place d'une sonde naso-gastrique siliconée de faible diamètre (7F = 2,4 mm ou 9F = 3,1 mm), dont la tolérance est excellente. La pose d'une gastrotomie sous guidage radiologique est une alternative utilisée par certaines équipes, mais les complications de cette technique sont encore mal connues. Elle a l'avantage de ne nécessiter qu'une anesthésie locale, sans injection de sédatifs par voie intraveineuse.21 Enfin, la sonde de gastrostomie peut être posée sous sédation légère et ventilation au masque en pression positive, avec un dispositif permettant de contrôler le volume courant.22 Cette technique n'a jusque là été utilisée que pour un faible nombre de patients déjà dépendants de ce type de ventilation, ce qui explique sa bonne tolérance.
L'alimentation entérale en termes quantitatifs et qualitatifs est sans spécificité. La surveillance régulière a pour but de prévenir ou de lutter contre la dénutrition, sans laisser évoluer les patients vers l'obésité.
L'impossibilité de mise en route d'une nutrition entérale est exceptionnelle chez ces patients, et amène à proposer une nutrition parentérale aspécifique.
En revanche, la nutrition entérale est parfois refusée, même après information complète des patients et de leur entourage. L'attitude usuelle est alors, si l'état nutritionnel et d'hydratation le permet, d'envisager avec le patient un délai de réflexion de quelques jours à quelques semaines, suivi d'une nouvelle évaluation. Si le refus persiste malgré une dégradation, on propose une nutrition parentérale ou une réhydratation par voie sous-cutanée, en général débutées en milieu hospitalier. Ces thérapeutiques peuvent être transitoires, car une amélioration nette de l'état nutritionnel est en général obtenue, et l'éventualité de la mise route de la nutrition entérale est alors souvent envisagée plus favorablement. Cependant, un refus de la nutrition parentérale ou de la réhydratation est également possible. In fine, cette position est à respecter.13
Lors de la SLA, l'évaluation nutritionnelle est souhaitable avec un rythme trimestriel minimal. Elle comprend la mesure du poids, et le calcul de la variation de poids et de l'IMC. La dénutrition, mise en évidence dans environ un quart des cas, altère significativement la survie des patients. La renutrition améliore la qualité de vie, et pourrait jouer sur la survie. Les traitements utiles dès la découverte de la maladie sont les traitements à visée psychologique, puis plus tard les traitements de la constipation, des troubles de déglutition et de salivation. La nutrition entérale par gastrostomie percutanée endoscopique est la technique de choix pour réaliser une nutrition artificielle chez ces patients.
