Introduction

Avant l'avènement de l'échocardiographie, le diagnostic de sténose aortique était uniquement clinique, basé sur l'auscultation cardiaque et la palpation (ou l'enregistrement graphique du pouls carotidien). S'il est généralement facile de poser cliniquement un diagnostic correct chez les adultes d'âge moyen, tel n'est pas le cas chez les patients âgés en raison de la grande difficulté à distinguer les simples scléroses (épaississement valvulaire sans gradient de pression) des véritables sténoses. Il était donc assez fréquent de manquer un diagnostic de sténose aortique, même sévère. En cas de suspicion clinique de rétrécissement aortique important, le patient était cathétérisé puis opéré si le diagnostic était confirmé puisqu'à l'époque le traitement chirurgical était de règle même pour les patients asymptomatiques. La situation s'est complètement modifiée avec l'introduction de l'échocardiographie-Doppler.

Prévalence et clinique

La sténose aortique est devenue la valvulopathie la plus fréquente dans les pays industrialisés en raison du vieillissement de la population. Elle représente la maladie cardiaque la plus fréquente après l'hypertension et la maladie coronarienne. L'étiologie principale est dégénérative. Il s'agit de sclérose et de calcification progressive de valves malformées (bicuspidie) ou préalablement normales. Ces valves se calcifient peu à peu avec l'âge (dégénérescence sénile).

Les principaux symptômes surviennent à l'effort : dyspnée, douleurs thoraciques et vertiges voire syncopes. La mort subite est rare mais constitue évidemment la complication redoutée.

Histoire naturelle et facteurs pronostiques

La surface valvulaire aortique diminue en moyenne, en cas de sténose, de 0,1 cm² par an.¹ Il existe cependant une grande variabilité individuelle si bien que l'on ne peut faire de prédiction chez un patient donné après un seul échocardiogramme. Il est établi que la progression est plus rapide en présence de calcifications étendues et chez les patients âgés, coronariens, hypertendus, fumeurs ou hyperlipémiques.²

La grande crainte en présence d'une sténose aortique sévère est donc le risque de mort subite. Ce risque est relativement élevé chez les patients symptomatiques mais très faible chez les patients asymptomatiques. Une méta-analyse³ a permis de calculer le risque de mort subite à 0,3% par an.

Les facteurs échocardiographiques les plus importants pour la prédiction de la mortalité sont la vélocité maximale du flux systolique aortique lors de l'examen initial et la rapidité d'aggravation. Ainsi, la survie dans l'étude d'Otto⁴ a été de 84% si la vélocité était inférieure à 3 m/ sec et de 21% (sans traitement chirurgical) si elle était supérieure à 4 m/sec. Une fonction systolique ventriculaire gauche abaissée (fraction d'éjection inférieure à 50%) est également un facteur de mauvais pronostic.

Le test d'effort a longtemps été considéré comme contre-indiqué chez les patients ayant une sténose aortique. Il peut l'être en effet en cas de rétrécissement sévère symptomatique ; par contre, il ne l'est pas et peut être très utile chez les patients se disant asymptomatiques. Il représente en effet un facteur pronostique important et peut aider à poser les indications chirurgicales. Dans l'étude d'Amato⁵ un test d'effort anormal s'est accompagné d'une probabilité de survie sans événement à deux ans de 19% versus 85% en cas de test négatif. Dans notre étude,⁶ trente patients asymptomatiques avec sténose aortique modérée ou sévère ont été soumis à une épreuve ergométrique. Les tests ont été jugés anormaux en présence d'un des éléments suivants : chute de la pression artérielle, angor, signes ECG d'ischémie, dyspnée pour un faible effort. Il n'y a eu aucune complication. Après trois ans de suivi, dix des douze patients avec test d'effort normal sont restés asymptomatiques et n'ont donc pas nécessité de traitement chirurgical ; au contraire, quatorze des dix-huit patients avec test anormal ont dû être opérés.

Place de l'échocardiographie-Doppler

L'avènement de l'échocardiographie transthoracique bidimensionnelle avait fait naître l'espoir qu'il serait possible de mesurer l'ouverture ou la surface des valves aortiques sténosées. Cela s'est avéré exact pour les sténoses mitrales mais non pour les sténoses aortiques. Il faut relever cependant que quelques progrès ont été faits suite à l'introduction de la deuxième harmonique, de l'écho transœsophagien et de l'écho tridimensionnel. L'évaluation ultrasonore des sténoses aortiques s'est complètement modifiée avec l'avènement du Doppler. Cette technique permet en effet de mesurer facilement la vitesse des flux sanguins ; grâce à l'équation modifiée de Bernoulli, ces vitesses peuvent être transformées en gradient de pression (gradient de pression = 4 fois la vélocité au carré). De nombreuses études ont montré d'excellentes corrélations entre les gradients moyens mesurés au Doppler et au cathétérisme ; cela a été en particulier le cas dans le travail classique de Currie⁷ (100 patients, r = 0,93) où les deux mesures ont été effectuées simultanément.

L'échocardiographie-Doppler permet également de déterminer la surface valvulaire aortique grâce à l'équation de continuité : surface valvulaire aortique = (p x rayon de la chambre de chasse du VG²) x la vélocité sous-aortique divisé par la vélocité aortique (post-valvulaire). De bonnes corrélations ont été également obtenues pour les surfaces valvulaires aortiques évaluées par l'équation de continuité et par la formule de Gorlin au cathétérisme.

Il est d'ailleurs remarquable que les corrélations entre les deux techniques soient aussi bonnes si l'on considère les nombreuses causes possibles de divergence. Il importe de préciser tout d'abord que l'évaluation échographique des sténoses aortiques peut être difficile et implique donc un examinateur expérimenté et patient. Sans vouloir entrer ici dans les détails, on peut résumer ainsi les principales causes de divergence : non-simultanéité des examens (importante variabilité des gradients si les conditions de base ne sont pas identiques) ; à l'écho-Doppler : patient peu échogène, mauvais alignement entre le faisceau ultrasonore et le flux sanguin de la sténose, difficulté à mesurer la chambre de chasse du ventricule gauche ; au cathétérisme : imprécision de la formule de Gorlin, erreurs dans la détermination du débit cardiaque, problèmes liés à la position du cathéter dans le ventricule gauche et/ou l'aorte, discordances liées à la restitution de pression, etc. Rappelons enfin que le gradient maximal instantané mesuré au Doppler et le gradient pic-à-pic mesuré au cathétérisme ne sont pas identiques ; se sont donc les gradients moyens qu'il faut comparer.

En règle générale, les patients avec sténose aortique ne sont cathétérisés aujourd'hui que dans le cadre du bilan préopératoire, une coronarographie étant considérée comme nécessaire chez les patients de plus d'une quarantaine d'années ; en effet, les chirurgiens réalisent, en cas de maladie coronarienne associée, une revascularisation myocardique en même temps que le remplacement valvulaire. Si l'échocardiographiste est certain de son évaluation, il n'est pas indispensable de franchir la valve aortique au cathétérisme pour mesurer les gradients. La situation actuelle a été résumée par Connolly :⁸ «un cathétérisme cardiaque hémodynamique avant remplacement valvulaire aortique pour rétrécissement aortique n'est plus nécessaire lorsque les tests non invasifs sont adéquats et concordants avec la clinique». Rapportant l'expérience de la clinique Mayo⁸ le même auteur a indiqué que le nombre de cathétérismes hémodynamiques dans cette situation (série totale de 1140 patients) est passé de 54% en 1990 à 13% en 1999.

Qu'en est-il en cas de discordance majeure entre les deux techniques ? Dans notre expérience, comme dans celle de nombreux auteurs : lorsque la sténose est beaucoup plus sévère au cathétérisme, c'est généralement l'échocardiographiste qui s'est trompé (par manque de temps ou d'expérience) ; lorsque la sténose est beaucoup plus sévère au Doppler, c'est généralement le cathétérisme qui s'est trompé.

Un problème particulier est posé par les sténoses aortiques sévères qui ont un gradient artificiellement faible en raison d'une contractilité ventriculaire gauche et d'un débit cardiaque diminués. Dans cette situation, l'échocardiographie de stress sous dobutamine joue un rôle utile, l'absence d'augmentation de la contractilité permettant de prédire une mortalité péri-opératoire inacceptable.⁹

Comment définir une sténose aortique sévère ?

La définition d'une sténose aortique sévère est restée longtemps sujette à controverse. Les déterminations basées uniquement sur les vélocités ou les gradients de pression sont insuffisantes, ces mesures étant très dépendantes du débit cardiaque. Rappelons que la surface d'une valve aortique normale est d'environ 3 cm². Les recommandations des sociétés américaines¹⁰ et européenne³ de cardiologie définissent une sténose aortique sévère lorsque la surface valvulaire aortique est inférieure à 1 cm² ou la surface indexée à la surface corporelle du patient inférieure à 0,6 cm²/m² ; cette dernière mesure indexée est considérée aujourd'hui comme étant la meilleure.

Indépendamment de la mesure de la surface valvulaire, les répercussions d'une sténose aortique doivent être également prises en considération : symptômes, aptitude physique, résultats du test d'effort, hypertrophie ventriculaire gauche, fonction systolique ventriculaire gauche, dilatation de l'aorte ascendante supra-valvulaire, lésions valvulaires associées.

Traitement de la sténose aortique

Il n'y a pas de traitement médical de la sténose aortique. Une prophylaxie antibiotique est cependant indispensable en cas de risque de bactériémie (exemple : trois comprimés d'amoxicilline 750 une heure avant tout traitement dentaire).

Quelques travaux semblent indiquer qu'un contrôle strict des facteurs de risque vasculaires, en particulier un traitement hypolipémiant intensif, permettrait de ralentir la progression des sténoses aortiques,¹¹ effet indépendant du degré d'abaissement du cholestérol.

Les valvuloplasties percutanées des valves aortiques sténosées ont été abandonnées chez l'adulte en raison du très faible taux de succès à moyen terme. Quant aux remplacements percutanés des valves aortiques, ils en sont encore au stade expérimental.¹²

Le traitement de la sténose aortique sévère symptomatique est donc chirurgical. Une réparation de la valve aortique est possible dans quelques cas de valves bicuspides non calcifiées. Mais dans la très grande majorité des cas, le traitement consiste en un remplacement valvulaire par une valve mécanique. Les bioprothèses sont généralement réservées aux patients âgés en raison de la fréquence élevée de dégénérescence (en moyenne après une dizaine d'années). Comme les homogreffes, elles présentent le grand avantage de ne pas nécessiter d'anticoagulation.

Quand faut-il opérer les patients ?

Si tous les patients avec sténose aortique sévère étaient opérés autrefois, il n'en va plus de même aujourd'hui. En effet, plusieurs études ont montré que la mortalité des patients non opérés est très faible aussi longtemps qu'ils sont asymptomatiques.^4,13 Ces patients doivent cependant être suivis de près, avec des contrôles cliniques semestriels. Ils doivent être instruits quant à la nécessité de prendre immédiatement contact avec leur médecin en cas d'apparition de symptômes (dyspnée, angor, vertiges ou syncopes à l'effort). Les symptômes apparaissent lorsque le degré de rétrécissement est tel qu'il empêche que le débit cardiaque augmente de manière adéquate à l'effort. La mortalité devient alors très élevée, avec une survie à deux ans inférieure à 50%.^13,14 C'est la raison pour laquelle un traitement chirurgical doit être pratiqué très rapidement en raison du risque de mort subite. Le pronostic postopératoire du remplacement valvulaire aortique chez les patients n'ayant pas de comorbidité est excellent.

Les patients estiment souvent être asymptomatiques parce qu'ils ont toujours mené une vie sédentaire ou parce qu'ils ont réduit progressivement leurs activités physiques. D'où l'intérêt de réaliser (avec prudence !) des épreuves ergométriques chez les patients qui ont une sténose aortique modérée ou sévère et se disent asymptomatiques.

La Société européenne de cardiologie³ a résumé de la manière suivante les indications au traitement chirurgical :

I Réponse anormale à l'effort : symptômes, comportement tensionnel inadéquat (diminution ou augmentation inférieure à 20 mmHg), tolérance à l'effort très diminuée.

I Présence de calcifications valvulaires aortiques modérées à sévères, vélocité maximale supérieure à 4 m/sec et progression accélérée de la vélocité (>= 0,3 m/sec par an).

I Dysfonction systolique ventriculaire gauche (fraction d'éjection

Conclusion

La sténose valvulaire aortique constitue aujourd'hui la maladie cardiaque la plus fréquente dans les pays industrialisés après l'hypertension et la maladie coronarienne. L'échocardiographie-Doppler représente un progrès majeur pour le diagnostic et la quantification non invasive de ces sténoses. En l'absence d'incertitudes ou de divergences, cette technique est suffisamment fiable pour rendre inutile la réalisation de cathétérismes (en dehors des coronarographies préopératoires).

La surface des valves aortiques sténosées diminue en moyenne de 0,1 cm² par an. L'évolution des cas individuels étant cependant imprévisible, une surveillance clinique et échocardiographique stricte des patients est indispensable.

La sténose aortique est une maladie grave pour laquelle le seul traitement possible est chirurgical. En règle générale, il n'est pas nécessaire d'opérer les patients avec sténose aortique même sévère aussi longtemps qu'ils sont totalement asymptomatiques ; par contre, l'apparition de symptômes doit conduire rapidement à la chirurgie.