Introduction

Naissance de la périnatologie

Jusqu'aux années 60, l'objectif principal des obstétriciens était de réduire la mortalité maternelle, celui des pédiatres était de réduire celle des enfants. Dans les pays privilégiés, ces deux objectifs ont été atteints, dans une large mesure grâce aux progrès réalisés séparément dans ces deux disciplines. En 1972 survient un profond changement. Des corticostéroïdes administrés par des obstétriciens à des mères ayant une grossesse à risque d'accouchement prématuré, diminuaient la mortalité de ces nouveau-nés à risque soignés par des pédiatres.¹ Dix-huit ans après, ce traitement s'est généralisé.² Non seulement les corticostéroïdes anténataux font baisser la mortalité et la fréquence de la détresse respiratoire des nouveau-nés (figure1), mais encore ils diminuent l'incidence des hémorragies cérébrales et de ses séquelles neurologiques et n'augmentent pas le risque infectieux ni du bébé ni de la mère.² Actuellement, les objectifs prioritaires pour les obstétriciens sont l'identification et la prise en charge optimale des grossesses à risque ; pour les pédiatres la compréhension des événements anténataux est de plus en plus nécessaire pour la prise en charge optimale des nouveau-nés à risque.

Certains aspects de la période périnatale (définie par la période entre vingt-huit semaines de gestation et quatre semaines postnatales) vont être illustrés ici. Ils seront surtout focalisés sur les fœtus et les nouveau-nés sans malformation majeure et sans aberration chromosomique, car dans cette population, ce sont avant tout les événements périnataux qui détermineront la croissance et le développement psychomoteur ultérieurs.

Évaluation anténatale

Evaluation de la croissance du fœtus

L'ultrasonographie effectuée à la fin du premier trimestre permet de confirmer l'âge de gestation anamnestique. Lorsqu'il y a plus de dix jours de différence, ce sont les valeurs ultrasonographiques qui sont utilisées pour calculer l'âge gestationnel et le terme est fixé en fonction de cette mesure. Avec les examens échographiques à vingt et trente-deux semaines, il est possible de suivre la croissance intra-utérine du fœtus et de s'assurer qu'elle est normale.

Croissance intra-utérine trop faible

Les deux types de retard de croissance intra-utérine (RCIU), symétrique et asymétrique, peuvent être diagnostiqués en anténatal (figure 2). Dans le premier cas, la croissance du périmètre crânien et du périmètre abdominal est touchée dans les mêmes proportions. L'origine est probablement fœtale après exclusion d'une erreur de datation de la grossesse. Des investigations supplémentaires (génétiques, infectiologiques, morphologiques) sont indiquées. Dans les cas de RCIU asymétrique, le profil de la croissance est différent. Les mesures du périmètre abdominal s'écartent de plus en plus du percentile 10, alors que le périmètre crânien reste souvent dans les limites de la norme. L'origine est probablement placentaire avec des apports insuffisants en nutriments et en oxygène. Des investigations supplémentaires répétitives sont indiquées (figure 3). Le fœtus risque de décéder in utero d'hypoxie chronique. Il risque également de s'asphyxier pendant l'accouchement, par manque de réserves fonctionnelles.

Le diagnostic anténatal de la cause d'un RCIU est déterminant pour juger du moment optimal pour la naissance et pour prévenir les complications néonatales.^3-10 Pour un fœtus avec une insuffisance placentaire, il peut être nécessaire de le faire naître à trente-quatre semaines pour ne pas prolonger la déprivation en apports nutritionnels et oxygène (figure 4).

Croissance intra-utérine excessive

Contrairement au fœtus de grande taille constitutionnelle, chez qui le périmètre crânien et abdominal progressent parallèlement au percentile 90, le fœtus macrosome présente une croissance asymétrique (figure 2). La cause la plus fréquente est un diabète maternel insuffisamment contrôlé.

Evaluation du «bien-être» fœtal

Lors de chaque visite anténatale, la mère est interrogée sur les mouvements du fœtus, le cœur du fœtus est ausculté, la hauteur du fundus est mesurée, et le volume de l'utérus est évalué. Si une anomalie est détectée, une série d'autres investigations sont entreprises que l'on regroupe sous le terme de «profil biophysique et Doppler», en faisant intervenir une évaluation échographique spécialisée (figure 3).

Profil biophysique et Doppler

Le profil biophysique porte sur plusieurs paramètres (figure 3) :¹¹ la réactivité de la fréquence cardiaque (non-stress test, évalué par le cardiotocogramme), les mouvements respiratoires et corporels et le tonus renseignent surtout sur le bien-être fœtal au moment de l'examen. L'étude du liquide amniotique par contre, est un reflet de son état sur une période plus longue.⁴ Ces cinq paramètres permettent d'établir le score du profil biophysique. Lorsque le score est de 10/10 ou 8/10 avec un liquide amniotique normal, le risque de mortalité néonatale est inférieur à 1 pour mille. Quel que soit le score, en présence d'un oligo-amnios sans rupture prématurée des membranes, l'accouchement doit être envisagé. Un score de 6/10 est suspect et nécessite une surveillance de près. Lorsqu'il est à 4/10 ou 2/10 il y a une indication à faire naître l'enfant. Un score de 0/10 est une urgence périnatale avec une mortalité de 60%.

Il y a une association évidente entre anomalies du Doppler des vaisseaux fœtaux et complications de grossesse (RCIU, hypertension artérielle). Cet examen s'impose comme moyen de surveillance fœtale dans les grossesses à haut risque et permet de diminuer la mortalité périnatale en constituant une aide dans les décisions obstétricales (figure 3).^3,4,6,7

Volume du liquide amniotique

Une fraction du liquide amniotique est produite par l'amnion. La plus grande partie provient de l'urine et du liquide pulmonaire produits par le fœtus et reflète son état circulatoire.¹⁰ Le fœtus déglutit des quantités appréciables de liquide amniotique. Ainsi un oligo-amnios (surtout si associé à un RCIU) est un signe de gravité d'une insuffisance placentaire.⁷ Parfois l'oligo-amnios est lié à une hypoplasie rénale. Un polyhydramnios fait suspecter un diabète maternel, des malformations du tube digestif ou du système nerveux central.^4,6,10,12

Hémorragie antepartum

Ce terme désigne tous les saignements par les voies génitales après la vingtième semaine de gestation. Le décollement placentaire et le placenta praevia sont les causes les plus sérieuses, avec des mortalités périnatales de 20% et de 5-6% respectivement.⁴ Le décollement placentaire peut compliquer une hypertension artérielle ou un traumatisme. Chez la mère, l'état de choc qu'il entraîne est disproportionné par rapport aux pertes sanguines. Chez le fœtus, il peut provoquer une mort fœtale, un retard de croissance et des lésions cérébrales.^6,9,12 Le placenta praevia peut provoquer une hémorragie sans cause déclenchante. Chez la mère, le choc est proportionnel à l'hémorragie. L'état général du fœtus reste en général conservé tant que l'état de choc cardiocirculatoire de la mère reste compensé.^4,6

Infections

Les infections à risque de transmission verticale font l'objet d'examens de dépistage systématiques (toxoplasmose, rubéole, CMV, VIH, syphilis, hépatite B) et les protocoles de prise en charge sont standardisés.^4,6,7,12,13 Deux types d'infections maternelles intéressent plus particulièrement la période périnatale : la chorio-amnionite avec le syndrome de réponse inflammatoire du fœtus et l'infection à streptocoque du groupe B.

Chorio-amnionite : il n'y a que depuis quelques années que l'importance de cette affection comme cause de l'accouchement prématuré a été démontrée.^14,15 Plus de 70% des accouchements prématurés avant trente semaines de gestation sont provoqués par une chorio-amnionite (figure 5).¹⁵ La prophylaxie par de l'érythromycine prolonge la grossesse et diminue la mortalité néonatale lors de rupture prématurée des membranes.^4,7

Syndrome de réponse inflammatoire du fœtus : la chorio-amnionite provoque une réaction inflammatoire chez le fœtus qui accélère sa maturation pulmonaire.¹⁶ A la naissance, les nouveau-nés présentent moins de détresse respiratoire, mais dans les semaines qui suivent, l'inflammation des vaisseaux mésentériques augmente le risque d'entérocolite nécrosante. De plus, l'inflammation des vaisseaux cérébraux peut provoquer des lésions diffuses de la substance blanche (leucomalacie périventriculaire).¹⁷

Streptocoque du groupe B : c'est l'infection classique de la période périnatale. Le taux de colonisation des femmes enceintes varie dans la littérature entre 5 et 40%, en Suisse environ 12%. Le dépistage systématique de la colonisation en cours de grossesse et le traitement de toutes les mères positives durant le travail s'est révélé efficace pour prévenir la mortalité néonatale,^4,6,18 pour autant que le suivi des nouveau-nés soit assuré (figure 6).

Deux autres infections maternelles méritent d'être discutées : Herpes simplex et varicella zoster. L'herpès génital ne pose un risque majeur pour le fœtus que si l'accouchement se passe par voie basse lors d'une primo-infection ou en présence de lésions génitales. La primo-infection est souvent asymptomatique, donc méconnue. Le nouveau-né infecté présente peu de symptômes (parfois quelques apnées), même au début d'une encéphalopathie herpétique. S'il est traité à temps, le pronostic vital et neurologique est bon. L'herpès récurrent comporte un risque nettement plus faible pour le fœtus.^4,6,7,12,13

Le risque de varicelle congénitale lors d'une primo-infection maternelle au début de grossesse est très faible et disparaît après vingt semaines de grossesse. La varicelle maternelle en fin de grossesse par contre est associée à un taux élevé d'infection néonatale. Un contact varicelleux en fin de grossesse chez une mère non immune (environ 5% des femmes enceintes en Suisse) est donc une indication à une prophylaxie par immunoglobulines.^4,7 En cas de varicelle néonatale, l'évolution néonatale dépend du moment de l'infection maternelle par rapport à l'accouchement. Le pronostic le plus défavorable étant associé à un exanthème maternel débutant entre cinq jours avant et deux jours après la naissance. Le traitement du nouveau-né inclut des immunoglobulines et de l'aciclovir.^12,13

Menace d'accouchement prématuré et rupture prématurée des membranes

Un début de travail avant trente-sept semaines révolues touche 6 à 10% des accouchements (deux tiers entre 34 et 37 semaines). Le diagnostic précoce est difficile. Il repose sur la mise en évidence de modifications cervicales et/ou l'apparition de contractions utérines régulières. Ces signes peuvent être associés à une rupture prématurée des membranes. Les étiologies les plus fréquentes de la prématurité incluent la chorio-amnionite (figure 5), la prééclampsie, l'hémorragie, la rupture prématurée des membranes et la béance du col ; dans 25% des cas la menace reste idiopathique.^4,6 La sévérité de la menace est difficile à évaluer sans examens cliniques détaillés et paracliniques complexes (recherche de foyers infectieux, diagnostic de rupture des membranes, cardiotocographie, échographie pour mesurer la longueur du col ; analyses du sang, des urines et des sécrétions cervicales). Dans la perspective pédiatrique, il est important de savoir si l'état général du fœtus est conservé, si une tocolyse peut être entreprise et si le temps gagné par ce traitement permet une prophylaxie aux corticostéroïdes, et de connaître le mieux possible les facteurs de risque infectieux.^6,9,13

La rupture prématurée des membranes (rupture avant le début du travail) augmente le risque pour le fœtus. Lorsqu'elle survient à trente-quatre semaines ou plus, le risque infectieux l'emporte sur le risque lié à la prématurité et l'accouchement est en général déclenché. Lorsqu'elle survient avant trente-quatre semaines une prophylaxie antibiotique (par exemple, par érythromycine) tend à augmenter la latence entre rupture et accouchement. Il a été démontré que cette prophylaxie diminuait les infections maternelles et néonatales.^4,6,7 Après rupture prématurée des membranes, les stéroïdes réduisent le risque de détresse respiratoire,¹⁶ mais de façon moins importante qu'avec des membranes intactes.⁴

Évaluation perpartale du fœtus

Pendant le travail, la connaissance de la quantité et de l'aspect du liquide amniotique est importante mais la surveillance du fœtus repose avant tout sur le cardiotocogramme (CTG).

Quantité du liquide amniotique : un volume normal offre au fœtus une certaine protection contre les nombreux effets des contractions utérines. Trop peu de liquide peut annoncer une souffrance fœtale.^4,6 Trop de liquide est associé, entre autres, à des troubles de la déglutition à cause des atteintes cérébrales ou de maladies neuromusculaires, à des fistules trachéo-œsophagiennes ou d'autres malformations digestives.^9,12

Qualité du liquide amniotique : le liquide amniotique méconial est un indicateur classique d'une souffrance fœtale et de mortalité et morbidité néonatales augmentées. L'aspiration de liquide amniotique méconial (surtout s'il est épais) peut obstruer les voies respiratoires, interférer avec l'aération des alvéoles et avec les fonctions du surfactant. Mais c'est surtout l'hypoxie qui lui est associée qui perturbe l'adaptation circulatoire à la vie extra-utérine (hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né) et qui détermine la mortalité et la morbidité.^9,12

Cardiotocogramme

L'analyse du CTG repose sur quatre éléments : le rythme de base, les fluctuations du rythme de base, les modifications du rythme en relation avec les contractions et l'activité utérine.^4,6,7

Rythme de base : normal entre 120 et 160 BPM. Tachycardie modérée entre 160 et 180 durant plus de dix minutes, marquée à plus de 180 durant plus de dix minutes. Bradycardie modérée entre 100 et 120 durant plus de dix minutes, marquée à moins de 100 durant plus de dix minutes.

Fluctuations du rythme de base : amplitude normale 5 à 25 BPM sur une minute, réduite «tracé plat» en dessous de 5 BPM sur une minute, marquée «tracé saltatoire» au-dessus de 25 BPM sur une minute ; le «tracé sinusoïdal» est caractérisé par des oscillations lentes, régulières et d'amplitudes modérées (5 à 30 BPM) avec une fréquence des oscillations de 3 à 6/minutes.

Modifications du rythme : les accélérations suivant les contractions utérines sont un signe de bien-être fœtal, mais celles apparaissant uniquement après un ralentissement et associées à une perte de la variabilité sont liées à une profonde hypoxie fœtale. Les ralentissements ont fait l'objet de nombreuses classifications. La plus simple est illustrée dans la figure 7.

La «Règle des soixante» comme signe d'alarme est facile à retenir. Il y a un risque fœtal si un ou plusieurs facteurs sont présents : amplitude de plus de 60 BPM, fréquence cardiaque ralentie en dessous de 60 BPM pendant une durée de plus de 60 secondes.

La mesure du pH dans le sang fœtal est un complément au CTG, il est normal s'il dépasse 7,25, prépathologique entre 7,20 et 7,25, et un pH en dessous de 7,20 impose une extraction immédiate.⁴

Évaluation postnatale

Examen du nouveau-né en salle d'accouchement, le nouveau-né sain

Le premier contrôle a lieu après que l'adaptation immédiate à la vie extra-utérine ait été évaluée à l'aide du score d'Apgar. Le but du premier contrôle en salle d'accouchement est de s'assurer que le nouveau-né est sain (tableau 1) si tel n'est pas le cas, d'identifier les facteurs de risque qui nécessitent des mesures spéciales.

Surveillance du nouveau-né à risque en salle d'accouchement

Tout nouveau-né à risque doit être surveillé durant les premières heures de vie à moins qu'un transfert dans une unité de néonatologie s'impose d'emblée. Cette surveillance s'effectue en salle d'accouchement, à proximité de la mère.

Ce délai d'observation doit rester court (3 à 4 heures). Il permet de s'assurer qu'un enfant est en train de normaliser rapidement son adaptation à la vie extra-utérine (figure 8). Dans le doute, le transfert s'impose (tableaux 2 et 3).

Dans certaines situations à haut risque, la décision d'un transfert dans une division spécialisée peut être prise d'emblée, parfois doit être prise même avant la naissance de l'enfant (par exemple : prématurité l 34 semaines, poids de naissance inférieur à 2000 g, graves troubles de l'adaptation à la vie extra-utérine, malformations nécessitant un traitement précoce).

Transport du fœtus/nouveau-né à risque dans une unité spécialisée

Lorsqu'un risque grave est prévisible, le transfert de la mère dans un service d'obstétrique disposant d'une unité de néonatologie s'impose avant l'accouchement. Si un tel transfert n'est pas possible avant la naissance, cela représente un risque accru pour le nouveau-né. Il faut alors qu'une équipe néonatologique spécialisée vienne chercher le nouveau-né et assure le transport.

Nouveau-né à risque moyen

Les prématurés entre trente-quatre et trente-sept semaines de gestation constituent un groupe de nouveau-nés à risque particulier, dont les caractéristiques sont résumées dans la figure 9. Il a fait l'objet de recommandations de la Société suisse de néonatologie.¹⁹

La détresse respiratoire est le trouble de l'adaptation le plus fréquent.^9,12,20 Souvent, le pédiatre ne peut pas d'emblée se prononcer sur sa sévérité, mais en l'espace de deux à quatre heures une décision de transfert ou de non-transfert peut être prise (figure 10).

L'hypoglycémie et l'hyperbilirubinémie sont des troubles métaboliques classiques. Les protocoles pour leur prévention, leur diagnostic précoce et leur traitement sont largement diffusés dans toutes les maternités et figurent sur le site internet de la Société suisse de néonatologie.^21,22

Nouveau-né à risque élevé

Les nouveau-nés à risque périnatal élevé sont un groupe hétérogène dont surtout trois catégories constituent des défis pour la périnatologie :

* Les nouveau-nés gravement asphyxiés : ils représentent 2 à 4% des admissions dans les unités de soins intensifs de néonatologie. Leur mortalité dépend surtout de la sévérité de leur encéphalopathie postanoxique. L'évolution de leur status neurologique pendant la première semaine de vie (stades de Sarnat), l'EEG et l'imagerie cérébrale permettent d'établir un pronostic quant au risque de handicaps sévères parmi les survivants.²³ Pour le moment, les détails de la physiopathologie de l'asphyxie ne sont pas connus et les traitements neuroprotecteurs n'en sont qu'au stade expérimental.^17,24

* L'hypertension pulmonaire persistante chez le nouveau-né à terme : les nouveau-nés affectés présentent une hypoxie réfractaire qui, pour la majorité des cas, résulte d'un trouble de l'adaptation des vaisseaux pulmonaires pendant les premières heures de la vie extra-utérine. Il s'agit souvent de nouveau-nés asphyxiés après une souffrance fœtale et qui ont aspiré du liquide amniotique méconial. Ce groupe à haute mortalité néonatale mérite une attention particulière. Idéalement, il devrait être possible de prévenir l'hypertension pulmonaire en évitant la souffrance fœtale (monitoring antepartal) et en optimalisant la réanimation néonatale (aspiration du méconium dans les voies respiratoires). Il devrait être possible de détecter précocement cette pathologie pendant la phase de transition (surveillance en salle d'accouchement). Une fois établi, le traitement de l'hypoxémie réfractaire est complexe et inclut une ventilation mécanique et un traitement par du monoxyde d'azote (figure 11).²⁵

* La prématurité : malgré les progrès réalisés en périnatologie, le nombre de naissances prématurées n'a pas diminué pendant les vingt dernières années (figure 12). Les enfants nés très prématurément avec un poids de naissance très bas (l 32 semaines, l de 1500 g) représentent environ 1,5% des naissances. Par contre, depuis les premiers travaux de Liggins en 1972, parallèlement au développement des réseaux en périnatologie, le taux de survie s'est amélioré, et surtout le taux de handicaps a diminué (figure 13).

Conclusion

Dans la perspective pédiatrique, les nouvelles connaissances en périnatologie ont apporté des progrès dans certains domaines (identification des grossesses à risque, diminution de la mortalité périnatale, diminution des handicaps graves chez les nouveau-nés à risque). Ces nouvelles connaissances par contre n'ont pas permis de faire baisser le taux de prématurés. Elles ont entraîné des nouvelles interrogations : est-ce qu'un événement survenu pendant la période périnatale peut laisser les séquelles qui ne seront diagnosticables que des années plus tard (adolescence et jeune adulte) ? Cette idée est relativement récente et on l'appelle «l'hypothèse de Barker».²⁶ Les exemples les plus frappants sont l'hypertension artérielle et le diabète. Il est donc possible que plusieurs maladies «idiopathiques» du jeune adulte trouvent leur origine pendant la période périnatale.