Les grands médias internationaux généralistes parleraient-ils autant de cette entité pathologique si elle n'affectait le célèbre physicien britannique Stephen Hawking qui, entièrement paralysé, communique avec le reste du monde par le biais de la magie électronique ? Ajoutons ici, spectacle pour spectacle, que le monde médical anglo-saxon a, pour l'essentiel, fait une croix sur le génie de Jean-Martin Charcot (1825-1893) et l'objectivité de la «sclérose latérale amyotrophique» (SLA) pour préférer «maladie de Lou Gehrig», du nom d'un joueur de base-ball américain.Qu'importe dira-t-on. Et de prendre connaissance de cette information issue d'une publication de l'hebdomadaire américain Science (daté du 6 octobre) : l'accumulation anormale d'une protéine dans certaines régions du tissu cérébral paraît jouer un rôle majeur dans la SLA ainsi que dans la démence fronto-temporale (DFT). Des analyses post mortem de tissus cérébraux de 72 personnes qui souffraient de ces deux pathologies neurodégénératives ont permis de mettre en évidence un excès de cette protéine, baptisée TDP-43, dans certaines régions du système nerveux central parmi lesquelles l'hippocampe et le néocortex.Cette découverte ouvre-t-elle de nouvelles voies de recherche ? Les auteurs de cette publication le pensent qui veulent comprendre les raisons de cette accumulation tissulaire de la TDP-43 qui – nous citons ici l'Agence France-Presse (AFP) – «induit des comportements étranges et parfois criminels dans le cas de la démence fronto-temporale». Cela devrait aussi conduire à l'élaboration de «nouveaux traitements plus efficaces pour ces maladies» estiment les auteurs de cette recherche. A priori l'affaire est – toujours selon l'AFP – entendue : «Si l'accumulation de ces déchets toxiques se produit dans les lobes temporaux et frontaux du cerveau, siège du jugement et du comportement, ils sont liés à la DFT. Si cette protéine s'agglutine dans les neurones de la moelle épinière qui contrôlent les mouvements, ce phénomène est associé à la SLA qui aboutit à une paralysie généralisée.»«Il est extrêmement intéressant que nous ayons pu finalement établir une relation entre la SLA et la DFT, ajoute, pour sa part, Virginia Lee, directrice du centre de recherche des maladies neurodégénératives de l'Université de Pennsylvanie et co-auteur de la publication de Science. Ce lien entre les deux maladies indique que le même désordre biochimique se traduit par des manifestations biologiques différentes.» Les auteurs rappellent que la démence fronto-temporale recouvre en fait un ensemble complexe de désordres cliniques, génétiques et pathologiques qui affecte le plus grand nombre de personnes avant l'âge de 65 ans, après la maladie d'Alzheimer, mais que cette pathologie est peu connue.L'accumulation de protéines est un trait commun à nombre d'affections neurodégénératives. Pour l'heure, rien ne permet encore de situer avec précision l'origine et la portée de ce phénomène moléculaire ni, a fortiori, de dessiner quelle piste thérapeutique précise il conviendrait de suivre.