Apparue au début du XXe siècle, la maladie du Kuru touche spécifiquement la tribu des Fores de Papouasie-Nouvelle-Guinée. Elle représente la plus grande expérience concernant des cas d’encéphalopathie spongiforme transmissible chez l’homme. La sensibilité particulière de cette peuplade à la maladie semble avoir des origines génétiques, au niveau du codon 129 du gène de la protéine du prion. Or, une autre mutation génétique, au codon 127, protégerait quant à elle de la maladie.1
Vraisemblablement transmise lors de rites anthropophages, le Kuru a décimé au moins 2500 personnes jusque dans les années 50, date à laquelle le gouvernement australien a proscrit de telles cérémonies. Les femmes et les enfants, qui consommaient notamment le cerveau, étaient particulièrement touchés. Depuis, la maladie tend à disparaître, mais reste présente, la période d’incubation pouvant être supérieure à 50 ans – si l’on considère que ces pratiques ont complètement disparu.
L’allèle de résistance au Kuru a été découvert grâce à l’analyse génétique de 3000 membres de la tribu des Fores, dont 709 nés avant les années 50 qui avaient participé à des fêtes mortuaires endocannibales. Parmi ceux-là, 152 sont morts de la maladie.
Les individus présentant une hétérozygotie pour l’allèle G127V, bien que porteurs du codon M129V favorisant la maladie, semblent avoir été protégés du Kuru. Cette mutation serait apparue il y a 200 ans. En revanche, cette forme du gène était absente chez les individus malades.
Dans la mesure où l’espérance de vie des Fores est relativement faible (40-45 ans), les auteurs n’excluent pas que cette mutation confère seulement un retard dans le développement de la maladie.
