Certaines malformations veineuses peuvent nécessiter un traitement pour diminuer les symptômes ou gérer les éventuelles complications. Les patients souffrant d’une malformation veineuse peuvent aujourd’hui bénéficier d’un traitement minimalement invasif, avec de très bons résultats et peu d’effets secondaires.
Les malformations vasculaires sont le résultat d’anomalies de développement du système vasculaire pendant la période embryonnaire.
Plusieurs classifications peuvent être utilisées, la plus courante étant celle de l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), révisée en 2014, qui divise les anomalies vasculaires en tumeurs vasculaires (hémangiomes et autres) et malformations vasculaires.1 Selon le type de vaisseau qui les caractérise, elles sont subdivisées en artérielles, veineuses, artérioveineuses, capillaires, lymphatiques ou mixtes. Selon le flux sanguin, ces lésions sont divisées en malformations à flux lent ou rapide (tableau 1).
Classification de l’« International Society for the Study of Vascular Anomalies »
Les malformations veineuses (MV) peuvent se manifester de manière isolée, sous forme multiple ou de syndromes tels que : malformations veineuses de la peau et des muqueuses (CMVM), syndromes de Blue rubber bleb nevus (BRBNS), de Gorham-Stout (GSS), de Maffucci (MS) et de Klippel-Trenaunay (KTS).
Les MV sont congénitales et donc présentes à la naissance. Toutefois, quand elles sont profondes ou de petites dimensions, elles peuvent passer inaperçues durant plusieurs années ou décennies.
En général, les MV peuvent se manifester par un des signes ou symptômes suivants :
décoloration bleutée à violacée quand elles touchent la peau ou les muqueuses.
Tuméfaction suite à une augmentation de taille avec possible effet compressif sur les structures nerveuses ou les organes avoisinants.
En cas de coagulation intravasculaire localisée (CIVL) au sein des lacs veineux, le phénomène inflammatoire qui accompagne la thrombose se manifeste sous forme d’indurations plus ou moins palpables et d’une douleur. Fréquemment, thrombus et inflammation entraînent la formation de calcifications sous forme de phlébolithes.
Activation continue des facteurs de la coagulation et éventuellement des plaquettes menant à leur consommation systémique au sein de MV étendues.
Saignements secondaires par traumatismes, frottements, morsures, etc.
Les MV se présentent comme des masses de dimensions variables, qui enflent en position déclive et se dégonflent lors de la surélévation du membre ou de la zone atteinte. Dans les localisations cutanées, le diagnostic est facilement posé. De coloration typique, les MV sont généralement souples et compressibles, mais elles peuvent devenir « parenchymateuses » suite à un processus thrombotique ou après traitement sclérosant.
En cas de suspicion clinique de MV se présentant sous forme d’une lésion bleutée, froide et sans frémissement (thrill) à la palpation et se vidant lors de la surélévation, l’écho-Doppler couleur demeure le gold standard pour confirmer le diagnostic clinique dans les régions anatomiques accessibles à cette technique. Cela permet de caractériser l’extension ainsi que l’atteinte des structures avoisinantes, le type de flux sanguin, la présence de thromboses ou de phlébolites et, dans la majorité des cas, de visualiser la présence des veines de drainages. Cet examen permet aussi d’évaluer la connexion de la malformation avec le réseau veineux normal ; les MV des membres nécessitent en effet un bilan angiologique complet permettant d’établir le degré de continence du système veineux profond et superficiel et sa connexion avec la malformation, notamment dans les formes complexes.
L’IRM est utile pour visualiser les tissus profonds et reste essentielle lorsque les malformations présentent une extension importante. C’est l’examen de référence pour les MV de la tête et du cou, des régions intrathoraciques ou rétropéritonéales, dont elle confirme l’extension et l’atteinte des tissus voisins. Le CT-scan, pour sa part, revêt un intérêt particulier en cas de MV intra-osseuses.
La phlébographie peut être de grande importance pour l’exploration d’une malformation située dans une région anatomique non accessible à l’US ou dans les cas douteux quant au diagnostic (patient de forte corpulence, séquelles cicatricielles, etc.).2 L’artériographie n’as pas d’indication dans les MV.
Les caractéristiques cliniques et radiologiques d’une malformation vasculaire sont parfois superposables à celles des tumeurs vasculaires de l’enfance. Si un doute subsiste lors des démarches diagnostiques, de plus amples investigations sont nécessaires par CT-scan/IRM. Lorsque l’imagerie ne peut déterminer la nature exacte de la lésion, une biopsie est impérative.
A l’hôpital universitaire de Lausanne (CHUV), tous les cas sont discutés dans le cadre d’un colloque multidisciplinaire composé de spécialistes : angiologue, chirurgien plasticien et pédiatre, dermatologue, radiologue et autres en fonction des besoins particuliers (ORL, ophtalmologue, etc.).
Il n’y a pas de consensus sur la prise en charge des MV. Certains auteurs proposent un traitement de toutes les MV quelle que soit leur taille afin de prévenir leur croissance et les éventuelles complications en découlant.3 Malgré l’absence de données probantes, Lee et coll.4 suggèrent un traitement uniquement en présence d’une indication absolue ou de deux indications relatives (tableau 2).
Indications au traitement des malformation veineuses
(Adapté de réf.5)
En pratique quotidienne, les indications classiques les plus fréquentes du traitement des MV sont constituées par les déformations esthétiques majeures, la douleur ou les complications liées à l’insuffisance veineuse chronique malgré une contention élastique adaptée lorsqu’elle est possible, les hémorragies et les limitations fonctionnelles. Toutefois, notamment chez l’enfant, la prévention reste la plus importante indication et ceci dès l’acquisition de la marche pour les MV des membres inférieurs par exemple. Avant d’entreprendre tout traitement, une démarche diagnostique complète est nécessaire et repose sur un bilan angiologique selon le descriptif précité.
La compression élastique est bénéfique dans la majeure partie des MV.5 Elle est prescrite systématiquement aux patients présentant d’importantes MV des membres, son rôle étant bien établi dans la réduction des douleurs et de la lourdeur ainsi que dans le ralentissement de la progression, lente mais inévitable, des MV vers l’insuffisance veineuse chronique. Des bas ou des manchons compressifs confectionnés sur mesure sont souvent nécessaires.
La chirurgie n’est pas le traitement de premier choix, mais elle joue un rôle dans certaines circonstances, lorsque la sclérothérapie est contre-indiquée pour des raisons de localisation ou de contiguïté anatomique (par exemple, connexion avec des veines intracrâniennes), ou encore en cas d’échec de traitement percutané. Le traitement de choix des MV est depuis plusieurs années la sclérothérapie.
Cette technique, utilisée par les angiologues depuis plusieurs décennies pour le traitement des veines variqueuses, consiste en une injection percutanée d’un produit toxique pour l’endothélium. Le résultat est une exposition de la matrice extracellulaire qui déclenche une thrombose et une phase inflammatoire subséquente aboutissant à une résorption naturelle du thrombus et de la paroi.
Dans le passé, la molécule la plus utilisée était l’éthanol, molécule très toxique pour l’endothélium et donc très efficace, mais progressivement abandonnée en raison d’une part de son administration extrêmement douloureuse nécessitant une anesthésie générale et, d’autre part du taux élevé de complications locales et systémiques.6-10 La bléomycine a également été utilisée, toutefois elle présente un risque faible mais reconnu de fibrose pulmonaire ou de réactions pulmonaires aiguës.11
Depuis environ 10 ans, des agents sclérosants moins agressifs, appartenant à la famille des surfactants, tels le sodium tétradécylsulfate ou le polidocanol, ont été utilisés pour le traitement des MV.12-15
L’avantage de ces substances est qu’elles ne nécessitent pas d’anesthésie et que leurs effets secondaires sont considérablement moindres. Mélangées avec de l’air, elles peuvent former une mousse qui offre l’avantage d’un contact prolongé avec l’endothélium, ce qui permet l’utilisation d’une petite quantité de produit à faible concentration. Dans les guidelines récentes, la sclérothérapie avec mousse est davantage recommandée que celle réalisée avec des agents sous forme liquide pour le traitement des MV.16,17 Son efficacité a été démontrée dans diverses publications.18-20
Plusieurs séances (en moyenne 2‑3) sont nécessaires pour obtenir un bon résultat final, avec réduction de la douleur et du volume de la MV. Souvent, le patient est satisfait des résultats intermédiaires tant sur le plan esthétique que symptomatique, et les dernières séances ne sont pas obligatoires, même si la malformation n’est pas complètement résolue.
Ces interventions se font en angiologie en ambulatoire. Aucune préparation particulière n’est nécessaire. Le produit de choix est le polidocanol en mousse, qui présente l’avantage d’être indolore, bien visible à l’échographie, avec diverses concentrations à disposition permettant une approche prudente et progressive d’une séance à l’autre (figures 1 et 2).
Malformation veineuse dans le contexte d’un syndrome de Klippel-Trenaunay
Malformation veineuse (MV) du doigt
La ponction est effectuée avec un Butterfly ou un Venflon, sous guidage échographique, afin de vérifier le positionnement de la pointe de l’aiguille dans l’espace intravasculaire. La mousse est ensuite injectée progressivement, jusqu’à remplir tous les lacs veineux. Elle est suivie échographiquement afin d’éviter l’atteinte de veines saines. La compression avec la sonde ou directement par l’opérateur peut être utile dans ce cas. Plusieurs ponctions peuvent être nécessaires pour traiter l’ensemble de la malformation. Ensuite, le patient reste allongé 10‑15 minutes, le temps de mettre en place une compression élastique sur la lésion. Un temps d’observation de 30 minutes est respecté par mesure de précaution avant le départ du patient.
En général, en respectant les modalités décrites, la sclérothérapie avec mousse de polidocanol se caractérise par un degré de sécurité globale très élevé et un taux de complications superposable à celui rencontré lors du traitement des varices.
Les MV uniques et localisées, traitées avec succès ne récidivent pas. Au contraire, les MV majeures, infiltrantes et étendues, sont rarement traitées de manière définitive, quels que soient la technique ou le produit utilisés. Pour cette raison, le suivi et la programmation des traitements doivent être adaptés à chaque patient, selon l’évolution des symptômes et ses demandes. Ainsi, nous proposons un suivi échographique semestriel ou annuel, avec réalisation d’une IRM dans certains cas particuliers.
Maladies congénitales, les MV sont généralement isolées ou, plus rarement, font partie d’un syndrome plus complexe. Elles ont souvent un impact négatif sur la qualité de vie des patients affectés. La prévention joue un rôle essentiel dans le jeune âge. Pour le traitement, des approches minimalement invasives peuvent être proposées en première intention après un bilan ciblé, avec de bons résultats.
Recommandée par la littérature actuelle, la sclérose des MV par mousse de polidocanol présente plusieurs avantages dont une bonne tolérance avec peu d’effets secondaires. La répétition des séances de traitement est possible, sans limitation de dose, selon les nécessités. Les risques de complications systémiques sont très faibles et un monitorage hospitalier ne s’avère pas nécessaire.
Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêts en relation avec cet article.
▪ Les patients souffrant d’une malformation veineuse, après un bilan angiologique, peuvent aujourd’hui bénéficier d’un traitement minimalement invasif, avec de très bons résultats
▪ Le choix du polidocanol et l’approche échoguidée permettent d’effectuer cette intervention en milieu ambulatoire, sans nécessiter une anesthésie générale, un bloc opératoire ou une salle de radiologie ; le retour à domicile est immédiat, sans arrêt de travail
