IntroductionLes rares anomalies constitutionnelles (héréditaires) hémorragipares de l’hémostase incluent des pathologies plaquettaires (thrombopénie, thrombopathie, ou association des deux), des déficits du facteur von Willebrand (vW) et des facteurs VIII et IX de la coagulation (hémophilies A et B). Les autres déficits de facteurs sont encore plus rares : fibrinogène, facteurs II, V, VII, XI ; les déficits combinés (facteur V et facteur VIII ; facteurs vitamino-K dépendants). Les patients ayant ce type d’anomalie constitutionnelle de l’hémostase présentent un phénotype hémorragique, plus ou moins marqué en fonction de la nature de l’anomalie et/ou de son intensité ; la palette des anomalies est très étendue.1 Si le phénotype hémorragique est au premier plan, des événements thrombotiques peuvent néanmoins survenir.2La prise en charge de ces événements thrombotiques et la prévention sont complexes chez ces patients, puisqu’il faut faire face non plus seulement au risque hémorragiqu...