Traitement antifibrotique et fibrose pulmonaire progressive

Jean-Marc Fellrath

Rev Med Suisse 2020; volume 16. 1256-1260

Résumé

Un pourcentage important – jusqu’à 40 % – de patients qui présentent une pneumopathie interstitielle fibrosante va acquérir un phénotype progressif qui partage, avec la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), des mécanismes génétiques et pathogéniques ainsi qu’un comportement clinique relativement similaires. Il est donc logique de penser que des molécules dotées de propriétés antifibrotiques comme la pirfénidone et le nintédanib pourraient être efficaces chez les patients avec pneumopathie interstitielle fibrosante progressive comme elles le sont chez ceux avec FPI. Les premières études publiées sur le sujet montrent des résultats encourageants qui doivent toutefois être confirmés à plus large échelle.

IntroductionLes pneumopathies interstitielles fibrosantes (PI-F) chroniques désignent un groupe hétérogène d’affections du parenchyme pulmonaire qui peuvent être sans cause reconnue ou identifiée (PI-F idiopathiques) ou associées à une maladie auto-immune, à une exposition environnementale ou à une prise médicamenteuse.1 La PI-F idiopathique la plus fréquente et la mieux étudiée est la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), qui se caractérise par une évolution naturelle progressive (aggravation clinique, déclin fonctionnel et aggravation radiologique) et un mauvais pronostic (mortalité précoce).2En dehors de la FPI, d’autres PI-F peuvent adopter un phénotype progressif.3,4 Comme toutes ces fibroses évolutives partagent plusieurs mécanismes génétiques et pathogéniques, et ont un même comportement clinique, elles sont désormais regroupées sous l’appellation générique de « pneumopathies interstitielles fibrosantes progressives (PI-FP) ou PI-F de phénotype progressif ». Par voie de co...