Introduction

Les coeurs univentriculaires représentent le 10% des malformations cardiaques congénitales.¹ Il s'agit d'un groupe hétérogène de malformations ayant pour entité commune la présence d'un seul ventricule dominant. La correction de ces malformations n'est pas possible, des interventions chirurgicales palliatives permettent néanmoins la séparation de la circulation pulmonaire et systémique et une survie à long terme.

Anatomie

L'on peut classifier les cœurs univentriculaires en trois grands groupes :

1. Connection atrioventriculaire univentriculaire (exemple : ventricule gauche à double entrée).

2. Connection atrioventriculaire absente et/ou hypoplasie ventriculaire (atrésie tricuspide, atrésie mitrale, atrésie pulmonaire à septum intact).

3. Cœur univentriculaire fonctionnel (canal atrioventriculaire non balancé, ventricule droit à double issue).

Dans tous ces cas, il y a un ventricule dominant, souvent avec une petite chambre rudimentaire ou une hypoplasie de l'autre ventricule. Les connections ventriculo-artérielles peuvent être concordantes, discordantes ou côte-à­côte. De multiples autres anomalies peuvent être présentes, telles que des sténoses des valves semilunaires, des obstructions sous-valvulaires et une coarctation de l'aorte. Il est important de faire un diagnostic précis afin de pouvoir décider du timing et du type d'intervention ainsi que pour anticiper les complications potentielles à moyen et long terme.

Physiologie

A la naissance plusieurs types de physiologie peuvent se présenter selon l'anatomie :

1. Débit pulmonaire excessif avec risque d'hypertension pulmonaire.

2. Débit pulmonaire diminué avec risque de cyanose sévère.

3. Obstruction sous-aortique.

4. Restriction au niveau du foramen ovale.

Interventions chirurgicales

Palliation initiale

Le but des interventions chirurgicales dans les cœurs univentriculaires est la séparation des circulations pulmonaire et systémique. Afin d'y arriver, plusieurs interventions chirurgicales doivent être effectuées. La première étape consiste à équilibrer les débits pulmonaire et systémique. Si le débit pulmonaire est augmenté le patient est à risque de développer une hypertension pulmonaire. Il faut limiter le débit pulmonaire avec un cerclage de l'artère pulmonaire (AP), soit traditionnel par une bandelette en PTFE, soit par implantation d'un cerclage adaptable par télémétrie (figure 1).² En cas de débit pulmonaire insuffisant (sténose ou atrésie pulmonaire associée) la première intervention consistera en un shunt aortopulmonaire : shunt de Blalock-Taussig entre l'artère sous-clavière et l'AP ou shunt central entre l'aorte ascendante et le tronc pulmonaire (figure 2). Si la malformation comporte une sténose sous-aortique, une opération de Damus-Kaye-Stansel (division du tronc pulmonaire, anastomose du tronc pulmonaire et de l'aorte ascendante et shunt de Blalock-Taussig) est alors indiquée (figure 3). Dans la plupart des cas, on effectue également l'ouverture d'une communication interauriculaire (CIA) chirurgicale ou par cathétérisme cardiaque (manœuvre de Rashkind). Ces interventions se font généralement dans la période néonatale.

Deuxième palliation

Il s'agit de la première étape de séparation des deux circulations : l'opération de Glenn bidirectionnelle. Elle consiste en division du tronc pulmonaire et anastomose de la veine cave supérieure sur l'AP droite. Ceci permet de dévier un tiers du débit sanguin directement dans les poumons et de décharger le ventricule unique. Cette opération se fait généralement entre quatre mois et deux ans. Si nécessaire, d'autres anomalies associées peuvent être corrigées en même temps (figure 4).

Palliation définitive

Afin de séparer définitivement les deux circulations, on effectue une opération de Fontan consistant à dévier le sang de la veine cave inférieure (VCI) directement dans l'AP. Seul le sang oxygéné passe par le cœur pour être pompé dans l'aorte. Différentes modifications chirurgicales ont été développées depuis la première intervention en 1968. Initialement, l'anastomose se faisait entre l'auricule droit et l'AP. Plus tard, on a tunnelisé la VCI à travers l'oreillette droite dans l'AP (tunnel latéral) et plus récemment on utilise un conduit extracardiaque entre la VCI et l'AP (figure 5). Cette opération s'effectue en général entre deux et quatre ans de vie. Elle nécessite pour sa réussite la présence de plusieurs critères (tableau 1), en particulier une anatomie des AP normales, des pressions pulmonaires l 15 mmHg , une fonction du ventricule unique normale et un rythme sinusal. Dans les cas où les pressions pulmonaires sont à la limite supérieure, le chirurgien placera aussi une fenestration (shunt en Goretex) entre le conduit et l'oreillette afin d'éviter une stase veineuse trop importante.

Survie à long terme

La survie à dix ans pour toutes les opérations de Fontan est d'environ 60%-79% selon les études.^3,4 La survie à long terme dépend néanmoins du type de malformation de départ et du type d'opération de Fontan effectué. Le meilleur taux de survie se trouve chez les patients dont le ventricule unique est de type gauche. Dans la majorité des études le tunnel latéral et le conduit extracardiaque ont un meilleur pronostic que le Fontan classique (survie de 80% à dix ans).^4-6

Complications à long terme

Les complications à long terme après un Fontan sont résumées dans le tableau 2. Les plus fréquentes sont l'insuffisance cardiaque, les arythmies, les thromboembolies, l'apparition progressive de cyanose et les entéropathies exsudatives.

Insuffisance cardiaque chronique

L'insuffisance cardiaque chronique dans les cœurs univentriculaires est multifactorielle : hypoxie chronique, surcharge en volume et en pression du ventricule unique. Elle dépend de l'anatomie cardiaque de base. Elle est plus fréquente lorsque le ventricule unique est de type droit, lorsqu'il y a des obstructions à l'éjection systémique (sténoses sous-aortiques, coarctation de l'aorte) et lors de régurgitation des valves atrioventriculaires. L'hémodynamique après l'opération de Fontan joue également un rôle important. Le traitement dépendra de la cause et associera souvent un traitement médicamenteux à un traitement chirurgical si des problèmes hémodynamiques résiduels sont présents. En dernier recours, on envisagera une greffe cardiaque.^1,3-6

Arythmies

Les arythmies après Fontan sont fréquentes et contribuent de façon considérable à la mortalité et morbidité chez ces patients. Des anomalies intrinsèques du nœud sinusal et du nœud atrioventriculaire, les problèmes hémodynamiques résiduels et la chirurgie en sont les causes principales. Les arythmies les plus fréquentes sont les arythmies auriculaires en particulier la tachycardie auriculaire par réentrée et les flutters/fibrillations auriculaires. Vingt ans après une opération de Fontan environ 50% des patients auront des tachyarythmies. Elles sont plus fréquentes avec l'opération de Fontan classique et avec les tunnels latéraux, moins fréquentes avec les conduits extracardiaques Les traitements doivent être agressifs. Une conversion du Fontan classique ou du tunnel latéral à un Fontan extracardiaque souvent associé à une intervention de type Cox Maze droit et pose d'un pacemaker est recommandée comme thérapie de choix.^7-9

Thromboembolies

Environ 20% des patients ayant subi une opération de Fontan présenteront des thromboembolies dans les cinq ans postopératoires. Des thrombi peuvent se former dans le système veineux cave, dans le conduit extracardiaque, dans l'oreillette droite. Selon leur localisation, elles peuvent emboliser soit dans les AP, obstruant ainsi le Fontan, soit dans la circulation systémique avec le risque de complications neurologiques graves.

Le flux sanguin de très basse vélocité dans le système veineux cave prédispose à la formation de thrombus. Des anomalies acquises du système de coagulation, telles que le déficit acquis en protéine C, des déficits en protéines et facteur VII secondaires à une dysfonction hépatique chronique ont aussi été impliqués.¹⁰ Il est recommandé de mettre tous les patients après opération de Fontan soit sous traitement antithrombotique, soit sous anticaogulation. Il n'y a actuellement pas de consensus sur l'utilisation systématique d'anticoagulation après opération de Fontan.^3,6-11

Apparition d'une cyanose

La majorité des patients sans fenestration ont une saturation d'au moins 94% après opération de Fontan. Si la saturation est inférieure à 90%, il est impératif de définir l'étiologie de la désaturation. Les causes à rechercher sont résumées dans le tableau 3. Les plus fréquentes sont les shunts à travers les fenestrations résiduelles, la collatéralisation veineuse systémique (figure 6) et les connections entre les veines hépatiques et le sinus coronaire ou l'oreillette gauche (figure 7).

Le traitement dépendra de l'étiologie.

Entéropathie exsudative

Il s'agit de l'apparition insidieuse d'ascite, d'épanchements pleuraux et péricardiques, d'œdèmes périphériques et de diarrhées chroniques. Cette complication survient chez 4-13% des patients. Le pronostic est mauvais avec une survie à cinq ans que de 46-59%. Le diagnostic est confirmé par une albumine sérique basse et une augmentation de l'a1-antitrypsine fécale. La cause en est une élévation chronique de la pression veineuse centrale provoquant une lymphangiectasie intestinale avec perte d'albumines, de protéines, de lymphocytes et d'immunoglobulines dans le tractus gastro-intestinal. De multiples traitements ont été proposés avec plus ou moins de succès : une diète pauvre en graisse, riche en protéines et en triglycérides de la chaîne moyenne, des agents diminuant la postcharge et des inotropes, dilatation d'éventuelles obstructions dans le conduit du Fontan, des stéroïdes, de l'héparine. La création d'une fenestration chirurgicale entre le conduit du Fontan et l'oreillette droite pour abaisser la pression veineuse centrale est également une option. Si malgré ceci l'entéropathie persiste, il faudra se résoudre à démonter le Fontan, voire à proposer une transplantation cardiaque.^3-6,12

Suivi annuel

Le suivi annuel des patients qui ont subi une opération de Fontan doit comporter une anamnèse et un examen clinique, une saturométrie, un ECG, un Holter, une échocardiographie, des fonctions cardiopulmonaires et des examens sanguins : formule sanguine complète, tests hépatiques, albumines, protéines (tableaux 4 et 5 ).

L'examen clinique normal et pathologique chez ces patients est décrit dans le tableau 6.

Si l'examen clinique ou les examens complémentaires sont anormaux, une investigation approfondie, comportant une échocardiographie transœsophagienne, une IRM et un cathétérisme cardiaque, (figure 8) doit être effectuée afin de préciser le problème.

Critères de réintervention

Les critères de réintervention découlent le plus souvent des complications tardives citées auparavant. Les causes principales et leurs options thérapeutiques sont résumées dans le tableau 7. Il s'agit essentiellement des complications dues à des problèmes hémodynamiques résiduels ou nouveaux ainsi qu'aux troubles de rythme. Certaines interventions peuvent se faire par cathétérisme cardiaque interventionnel, d'autres nécessitent une intervention chirurgicale.¹³

Conclusions

La chirurgie cardiaque pour le traitement des cœurs univentriculaires a fait d'énormes progrès depuis ses débuts avec une amélioration de la survie et de la qualité de vie de ces patients. Les complications à long terme néanmoins sont fréquentes et nécessitent une prise en charge intensive et spécialisée. Une bonne connaissance de la pathologie de base, des interventions subies par ces patients et des complications potentielles, est indispensable pour un suivi optimal. Ceci ne peut se faire qu'en étroite collaboration entre le médecin traitant, le cardiologue congénital et le chirurgien cardiaque congénital.