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| ISO 690 | Hassani, Y., E., Rilliet, B., Pereira, V., M., Ribaupierre, S., D., Sajadi, A., Accidents vasculaires cérébraux hémorragiques spontanés chez l’enfant : étiologies et prise en charge, Rev Med Suisse, 2010/237 (Vol.6), p. 401–407. DOI: 10.53738/REVMED.2010.6.237.0401 URL: https://www.revmed.ch/revue-medicale-suisse/2010/revue-medicale-suisse-237/accidents-vasculaires-cerebraux-hemorragiques-spontanes-chez-l-enfant-etiologies-et-prise-en-charge |
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| MLA | Hassani, Y., E., et al. Accidents vasculaires cérébraux hémorragiques spontanés chez l’enfant : étiologies et prise en charge, Rev Med Suisse, Vol. 6, no. 237, 2010, pp. 401–407. |
| APA | Hassani, Y., E., Rilliet, B., Pereira, V., M., Ribaupierre, S., D., Sajadi, A. (2010), Accidents vasculaires cérébraux hémorragiques spontanés chez l’enfant : étiologies et prise en charge, Rev Med Suisse, 6, no. 237, 401–407. https://doi.org/10.53738/REVMED.2010.6.237.0401 |
| NLM | Hassani, Y., E., et al.Accidents vasculaires cérébraux hémorragiques spontanés chez l’enfant : étiologies et prise en charge. Rev Med Suisse. 2010; 6 (237): 401–407. |
| DOI | https://doi.org/10.53738/REVMED.2010.6.237.0401 |
| Exporter la citation | Zotero (.ris) EndNote (.enw) |
Articles thématiques : pédiatrie
24 février 2010
Accidents vasculaires cérébraux hémorragiques spontanés chez l’enfant : étiologies et prise en charge
DOI: 10.53738/REVMED.2010.6.237.0401
Hemorrhagic strokes in children : aetiology and management
Pediatric particularities and management of pediatric hemorrhagic strokes are reviewed. Etiologies of hemorrhagic strokes in children are quite different than in adults. Arterio-venous malformations are much more frequently encountered than aneurysms, cavernous malformations and other non structural causes. Modern imagery allows to diagnose the cause of the hemorrhage with a good security and the management is based on the association of neurosurgery, interventional neuroradiology and radiosurgery. These cases must be handled in specialized tertiary care hospital where these three modalities of treatment are available 24 hours/day.
Résumé
Cet article présente une revue des accidents vasculaires cérébraux (AVC) hémorragiques spontanés de l’enfant et détaille leurs étiologies ainsi que leurs particularités diagnostiques et thérapeutiques. L’étiologie des AVC hémorragiques en âge pédiatrique est singulièrement différente de celle de l’âge adulte, les malformations artério-veineuses étant beaucoup plus fréquentes que les anévrismes, les cavernomes et autres causes non malformatives.
L’imagerie cérébrale permet de poser avec une bonne sécurité un diagnostic causal et le traitement se base sur le trépied neurochirurgie, neuroradiologie interventionnelle, radiochirurgie. Ces traitements spécialisés restent l’apanage des centres de soins tertiaires, seuls capables de fournir ce type de prise en charge 24 heures sur 24.
Introduction
La pathologie hémorragique intracrânienne chez l’enfant représente une urgence médico-chirurgicale et, bien que rare, elle doit être reconnue rapidement car tout délai dans l’établissement du diagnostic et dans la prise en charge peut conduire à une évolution défavorable et à un pronostic catastrophique.
Épidémiologie
L’incidence des accidents vasculaires cérébraux (AVC) hémorragiques chez l’enfant est de 1,1/100 000 par an (0,8/100 000 par an pour les hématomes intracérébraux et 0,3/100 000 par an pour les hémorragies sous-arachnoïdiennes). Cette incidence est légèrement inférieure à celle des AVC ischémiques ( 1,2/100 000 par an).1
Clinique
La présentation des symptômes peut être aiguë (53%) ou subaiguë dans les heures, voire les jours, avant l’hospitalisation (47%).2 II a été démontré que, chez l’enfant, le délai diagnostique est plus court pour les AVC hémorragiques (14,3 heures ; médiane : cinq heures ; extrêmes : 0,1-60 heures) que pour les AVC ischémiques (42,8 heures ; médiane : vingt heures ; extrêmes : 0,1-300 heures).3
La symptomatologie révélatrice est détaillée sur le tableau 1.
Tableau 1
Symptomatologie et signes cliniques révélateurs des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques en pédiatrie
(Adapté de réf.4).
Les céphalées sont un symptôme commun en pédiatrie, cependant le caractère inhabituel, aigu ou intense doit attirer l’attention vers une origine intracrânienne. Ces céphalées ont un caractère isolé dans seulement 9% des cas ; dans la majorité des cas, elles sont accompagnées d’autres manifestations neurologiques (diplopie, trouble de l’équilibre, déficit neurologique focal, hémisyndrome, crise d’épilepsie, altération de l’état de conscience).4
Les signes neurologiques déficitaires d’origine hémisphérique (hémiparésie, troubles du langage, hémianopsie), souvent évidents chez le grand enfant, peuvent être parfois difficiles à reconnaître ou même passer inaperçus chez des enfants en bas âge qui n’ont pas encore développé toutes les fonctions corticales.
L’état de conscience est altéré de manière aiguë dans plus de la moitié des cas (tableau 2) et rend compte de l’effet de masse de l’hémorragie sur les structures encéphaliques profondes responsables de l’éveil.
Tableau 2
Etat de conscience à l’admission des enfants victimes d’accidents vasculaires cérébraux hémorragiques
(Adapté de réf.4).
Diagnostic paraclinique
Plusieurs modalités d’imagerie sont à la disposition du clinicien qui devra connaître leur sensibilité et leur spécificité dans des situations où l’urgence prédomine.
L’échographie transfontanellaire n’est applicable qu’aux nourrissons et elle est peu spécifique quant à l’origine du saignement.
Le scanner cérébral natif, puis avec injection de contraste iodé avec séquences rapides (angio-CT), occupe la première ligne dans la stratégie des examens à réaliser dans les situations d’urgence. Les appareils de dernière génération (scanner spiral avec barrettes multiples) permettent d’obtenir des images d’excellente qualité de la pathologie vasculaire responsable de l’hémorragie dans un laps de temps très court.5 L’arbre artériel ainsi que le phlébogramme sont imagés avec une grande précision grâce à des techniques de post-traitement sur une console dédiée (Vitréa).
L’utilisation des séquences angiographiques en IRM permet la visualisation de l’arbre vasculaire. L’interprétation de la présence du sang sur les séquences IRM peut s’avérer difficile en raison des modifications du signal du caillot en fonction du temps. Les lésions vasculaires qui relèvent d’une chirurgie de première intention en zone fonctionnelle, comme par exemple les cavernomes ainsi que certaines malformations artério-veineuses (MAV), bénéficient de l’identification des faisceaux de la substance blanche par la méthode de tractographie. L’IRM fonctionnelle est également indispensable lorsqu’on se prépare à une chirurgie en zone éloquente.
L’angiographie cérébrale s’effectue par ponction fémorale et cathétérisme des artères à destinée cérébrale, à la fois dans un but diagnostique et parfois thérapeutique comme geste embolisateur.
En l’absence d’une anomalie vasculaire précise, il est important de retenir que certaines hémorragies cérébrales peuvent survenir dans un contexte de troubles de la crase, ou comme complication d’une maladie onco-hématologique comme une leucémie ou une tumeur cérébrale primaire (un médulloblastome, par exemple). La recherche étiologique devra donc également comprendre certains examens sanguins comme la formule sanguine et la crase sanguine.
Étiologies
Anomalies vasculaires
Malformations artério-veineuses (MAV piales)6
C’est la pathologie vasculaire cérébrale la plus fréquente en âge pédiatrique (figure 1). Un rapport de 10/1 entre MAV et anévrismes est rapporté chez les enfants.
Figure 1
Fillette de sept ans présentant brusquement des céphalées, des troubles du langage et une hémianopsie homonyme droite
A. Le CT-scan non injecté montre un hématome temporo-occipital gauche. Après infusion de produit de contraste, mise en évidence de vaisseaux pathologiques au sein de l’hématome (flèches blanches) faisant suspecter une malformation artério-veineuse, confirmée par l’artériographie. B. Sur la partie droite et inférieure de l’image, on voit une superposition du système artériel en blanc, du système veineux en noir et le nidus de la malformation est entouré d’un cercle blanc.
Ces malformations se présentent macroscopiquement sous forme d’une collection anormale de vaisseaux sanguins dysplasiques qui forment le nidus de la MAV, le sang artériel se drainant dans le système veineux sans réseau capillaire intermédiaire. Il n’existe pas de tissu cérébral au niveau du nidus. Les MAV ont une origine congénitale, avec une histoire naturelle qui va habituellement vers l’accroissement de la malformation avec l’âge.
La présentation hémorragique des MAV est plus élevée dans la population pédiatrique (60-85%) que chez les adultes (40-65%), Le taux de re-saignement chez l’enfant est également plus élevé (2-4% contre 1-3% pour l’adulte).
Ces malformations sont classées en fonction de leur localisation, taille et drainage veineux (tableau 3).7
Tableau 3
Il existe des anomalies vasculaires, particulières aux enfants, qui ne sont pas détaillées dans cette revue, à savoir les malformations de l’ampoule de Galien, qui en principe ne saignent pas et se manifestent essentiellement par un tableau d’insuffisance cardiaque, et les fistules artério-veineuses (FAV) avec un seul canal ou plusieurs canaux, qui sont associées également à une insuffisance cardiaque dans 31,7% des cas8 et à la maladie des télangiectasies hémorragiques familiale ou maladie de Rendu-Osler.6
Anévrismes
Contrairement à ce qu’on constate chez l’adulte, les anévrismes de l’enfant se répartissent en classes étiologiques très différentes.9 Sur un collectif de 59 patients pris en charge à l’Hôpital Bicêtre,9 33 enfants avaient des anévrismes disséquants, ceci concernant surtout des enfants de moins de deux ans, seize avaient des anévrismes du type sacculaire comme chez l’adulte, huit avaient des anévrismes infectieux ou apparus dans un cadre inflammatoire, et chez deux patients il s’agissait d’un anévrisme post-traumatique (figure 2). Dans cette série, unique par l’importance du recrutement des cas, la plupart des anévrismes disséquants se situaient sur le système vertébro-basilaire alors que les anévrismes sacculaires étaient le plus souvent situés sur la partie antérieure du polygone de Willis. 50% de l’ensemble de ces anévrismes se sont manifestés par une hémorragie ; chez les enfants de moins de deux ans, l’hémorragie était due à la rupture d’un anévrisme disséquant alors, qu’au-dessus de cinq ans, il s’agissait plus volontiers d’un anévrisme sacculaire.
Figure 2
Garçon de cinq ans victime d’un accident de la voie publique avec un score de Glasgow initialement à 9
Premier CT-scan montrant une hémorragie sous-arachnoïdienne posttraumatique, angio-CT ne montrant pas d’image d’addition suspecte. Récidive de l’hémorragie sous-arachnoïdienne après dix jours, angio-CT montrant un anévrisme apparu de novo au départ de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure gauche, confirmé par une artériographie digitalisée (A. cercle blanc) et embolisé avec succès par des coils (B. cercle blanc).
Le pronostic des anévrismes sacculaires est meilleur que celui des anévrismes disséquants.9
Cavernomes
Ce sont des lésions bénignes bien circonscrites, sous forme de canaux vasculaires sinusoïdes de différentes épaisseurs, sans parenchyme cérébral interposé, comblées par des thrombi d’âge différent. La plupart sont uniques et sporadiques, mais on peut aussi trouver des lésions multiples habituellement associées aux formes familiales. Dans ce cas, l’hérédité est de type autosomal dominant. Approximativement 50% des patients d’origine américano-hispanique porteurs d’un cavernome ont une forme familiale, comparés à 10-20% des patients d’origine caucasienne. Ces cas familiaux ont été attribués à des mutations sur plusieurs loci, notamment une mutation du gène Kritl. D’autre part, des cavernomes peuvent apparaître plusieurs années après une radiothérapie pour une tumeur cérébrale, par exemple un médulloblastome ou un craniopharyngiome. Le mode de présentation des cavernomes est soit une épilepsie inaugurale, soit un saignement bien que le risque de saignement soit inférieur à celui des MAV. En cas de présentation hémorragique, le saignement est souvent plus important chez l’enfant que chez l’adulte. Porter et coll. ont démontré que les cavernomes profonds ont un risque de resaignement plus élevé (risque hémorragique annuel de 3,8% pour les lésions infratentorielles, spécialement le tronc cérébral, contre 0,4% pour les lésions supratentorielles).10
Causes hématologiques
Les coagulopathies représentent une étiologie significative, par exemple, en cas d’atteinte hépatique, de coagulation intravasculaire disséminée, de purpura thrombopénique idiopathique (figure 3), d’hémophilie ou iatrogène lors d’une chirurgie cardiaque avec anticoagulation ou circulation extracorporelle.11
Figure 3
Fillette de trois ans présentant un purpura thombopénique idiopathique, avec chute des plaquettes à 3000/mm3, et multiples hématomes souscutanés
Vomissements soudains, puis détérioration rapide de l’état de conscience. A. Intubation et CT-scan qui montre un hématome diffus dans tout le lobe frontal gauche. Craniotomie décompressive en urgence sans incursion dans le parenchyme.
Evolution postopératoire très lente (trois semaines de coma), puis réveil avec hémiplégie droite et aphasie. Hospitalisation pendant trois mois avec amélioration spectaculaire après remise en place du volet osseux et drainage de la dilatation ventriculaire : parle, marche, hémiparésie droite très discrète.
B. CT-scan un mois après la décompression. C. IRM pondérée en T2 montrant une importante cavité porencéphalique en lieu et place de l’hématome. D. CT-scan montrant l’état après mise en communication de la cavité avec le ventricule latéral gauche, dérivation ventriculo-péritonéale et remise en place du volet osseux.
Autres causes
L’origine tumorale cérébrale est responsable de 3%2 à 13% des AVC hémorragiques.12 Des saignements peuvent également survenir dans un contexte de leucémie aiguë. Il existe aussi d’autres causes comme les vascularites, l’hypertension artérielle. Chez les adolescents, la prise de drogue, comme la cocaïne, qui déclenche un pic d’hypertension systémique très important, doit également être envisagée.
Enfin, il est important de souligner que, dans la série de Meyer-Heim et coll.,2 l’étiologie du saignement est restée inconnue dans 12% des cas.
Prise en charge en urgence
Un hématome compressif, réalisant un effet de masse important, ainsi que l’hydrocéphalie compliquant un hématome sis au niveau de la fosse postérieure constituent les indications à une prise en charge chirurgicale rapide. L’état clinique est prédominant pour poser l’indication à intervenir en urgence (rapidité de la détérioration, score de Glasgow à l’admission inférieur ou égal à 7, signes pupillaires). Un hématome au niveau de la fosse cérébrale postérieure peut s’avérer particulièrement dangereux étant donné le risque de décompensation rapide des fonctions du tronc cérébral.
Traitements spécifiques à chaque pathologie
Malformations artério-veineuses (MAV)
Une fois l’urgence chirurgicale écartée, la discussion thérapeutique réunit une équipe multidisciplinaire. L’arsenal thérapeutique dispose du trépied formé par la neurochirurgie, les techniques neuroradiologiques endovasculaires et la radiothérapie (radiothérapie stéréotaxique fractionnée conformationnelle ou radiochirurgie en une seule séance). Ces trois approches, longtemps en compétition, s’orientent de nos jours vers une complémentarité. L’équipe multidisciplinaire doit discuter le choix et la programmation thérapeutique avec, comme objectif, la meilleure efficacité avec le minimum de complications.13,2
La chirurgie, en réséquant le nidus de la MAV,14 a l’avantage de procurer un contrôle du risque de saignement immédiat. Il s’agit cependant d’un traitement invasif dont le risque doit être apprécié en fonction des autres méthodes de traitement.
La radiochirurgie est le traitement de choix des MAV de moins de 3 cm de diamètre situées en zone difficilement atteignable par la chirurgie (localisation en zone éloquente, MAV profondes). Mais on doit parfois attendre jusqu’à trois ans pour obtenir la disparition de toute vascularisation et le risque saignement persiste durant cette période.14,15 Par ailleurs, il existe un risque de radionécrose à moyen et long terme.
L’embolisation permet rarement d’exclure complètement la MAV, mais elle facilite la chirurgie ou la radiochirurgie. Les lésions étendues sont habituellement traitées en plusieurs séances d’embolisation mais, chez l’enfant plus que chez l’adulte, il existe un risque de recanalisation non négligeable.
Enfin, il est important de savoir que des récidives de MAV chez l’enfant ont été documentées après résection chirurgicale complète et également après radiochirurgie confirmée par une artériographie. L’influence du facteur de croissance de l’endothélium vasculaire (vascular endothelial growth factor – VEGF) pourrait être une explication plausible à ces récidives.16
Anévrismes
Le traitement se discute en fonction de l’anatomie de l’anévrisme et de l’expérience du chirurgien et du radiologue interventionnel. Quand l’indication thérapeutique est posée, le traitement chirurgical par mise en place d’un clip au collet de l’anévrisme est effectué. Le traitement endovasculaire consiste, une fois que l’anévrisme est cathétérisé, à introduire des petits serpentins en platine (coils). Ces derniers se détachent du cathéter porteur, comblant ainsi l’anévrisme. Le risque, avec ce type de traitement, est la possibilité d’une reperméabilisation, mais grâce au développement technique de nouveaux coils et de stents qui renforcent la paroi du vaisseau porteur, ce risque se réduit progressivement.
Dans le cas des anévrismes disséquants, le traitement conservateur peut être discuté étant donné le haut risque et la difficulté thérapeutique,9 un certain nombre de ces anévrismes peuvent par ailleurs se thromboser spontanément.
Cavernomes
Ce sont des lésions chirurgicales lorsqu’elles sont abordables sans risque neurologique surajouté. Ces cavernomes peuvent s’accompagner d’une anomalie de développement veineux qu’il faudra s’abstenir de coaguler afin d’éviter un infarctus veineux.
Les cavernomes du tronc cérébral17 peuvent être traités chirurgicalement pour autant que la lésion affleure la surface du tronc cérébral (figure 4) ou du quatrième ventricule, avec de bons résultats postopératoires. Dans cette localisation, la chirurgie précoce, permettant la dissection en aspirant l’hématome autour du cavernome, est un facteur de meilleur pronostic.17
Figure 4
Garçon de quinze ans ayant présenté brusquement une hémiplégie droite
L’IRM (A et B : séquence pondérée en T2) montre un gros cavernome de la jonction ponto-mésencéphalique droite, opéré par abord ptériono-sous-temporal droit. C. Le CT-scan postopératoire montre la cavité résiduelle. Récupération quasi totale de l’hémiplégie gauche dans un délai de six mois.
Evolution et pronostic
L’intensité des séquelles après un AVC hémorragique chez l’enfant ne peut être prédite avec certitude à la phase initiale, cependant il est bien admis, notamment en se basant sur les situations de chirurgie ablative en cas d’épilepsie réfractaire, que le cerveau d’un enfant garde une plasticité qui permet parfois une récupération inespérée.
Indépendamment de l’étiologie, le pronostic dépend essentiellement du délai de diagnostic et de la prise en charge. La mortalité dans la phase aiguë ou subaiguë se situe entre 8 et 36%4 et la morbidité est chiffrée à 42%.18
Certains facteurs sont prédictifs d’une mortalité plus importante: 1) âge inférieur à trois ans; 2) saignement intracrânien dû à des troubles hématologiques ou pathologie anévrismale ; 3) localisation sous-tentorielle et 4) score de Glasgow à l’admission inférieur ou égal à 7.2
Dans tous les cas, l’enfant bénéficiera d’un suivi clinique et radiologique régulier avec une re-discussion pluridisciplinaire.
Conclusion
La prise en charge des enfants souffrant d’un AVC hémorragique doit s’effectuer dans des centres spécialisés par une équipe multidisciplinaire pouvant offrir des prestations 24 heures/24.
Implications pratiques
> En cas de pathologie vasculaire cérébrale, les signes neurologiques déficitaires d’origine hémisphérique peuvent être parfois difficiles à reconnaître ou même passer inaperçus chez des enfants en bas âge qui n’ont pas encore développé toutes les fonctions corticales
> Le CT-scan avec séquences angiographiques rapides (angio-CT) est l’examen de choix pour investiguer un cas d’accident vasculaire cérébral hémorragique de l’enfant
> Après réalisation du CT-scan, l’état clinique est prédominant pour poser l’indication à intervenir en urgence (rapidité de la détérioration, score de Glasgow à l’admission inférieur ou égal à 7, signes pupillaires)
> Les malformations artério-veineuses en âge pédiatrique ont tendance à récidiver même si un contrôle artériographique, après traitement, montre leur disparition complète ; un suivi à long terme doit s’imposer