Méningite à éosinophiles, entité très rare en Europe
Résumé
Introduction
La méningite à éosinophiles est un diagnostic extrêmement rare qui est toujours la complication d’une pathologie sous-jacente, en général une infection parasitaire ou fongique. Depuis 1945, on dénombre 2800 cas liés à une infection parasitaire à Angiostrongylus cantonensis, le parasite le plus fréquemment à l’origine d’une méningite à éosinophiles, en additionnant tous les cas documentés et répertoriés dans le monde et dont la grande majorité en Thaïlande.1–3 Selon l’United States Center for Disease Control and Prevention, il n’est documenté que 100 cas mondiaux par an de méningites à éosinophiles liées à une infection fongique coccidioïdale, la deuxième étiologie en termes de fréquence.1,4–7 Les autres étiologies, qu’elles soient infectieuses ou non, sont encore plus rares et les données épidémiologiques les concernant sont quasi inexistantes.1
Par l’intermédiaire d’une présentation de cas, cette revue a pour but de mettre en évidence les principales causes de méningite à éosinophiles ainsi que leurs modalités diagnostiques et thérapeutiques.
Présentation de mme D. C.
Une patiente de 59 ans se présente aux urgences en raison de céphalées, nucalgies et état fébrile. Elle ne rapporte ni symptômes neurologiques focaux ni troubles gastro-intestinaux, urinaires, respiratoires ou ostéo-articulaires. L’anamnèse ne révèle ni voyage à l’étranger ni contage avec des personnes souffrant de symptômes similaires. L’examen neurologique révèle essentiellement une raideur de nuque en fin de course alors que la patiente est normocarde, normotendue, fébrile à 38,4°C et sans autre élément contributif à l’examen clinique. Hormis des paramètres inflammatoires élevés comme la protéine C-réactive à 38 mg/l et une vitesse de sédimentation à 21 mm/h, le bilan biologique est normal. L’imagerie cérébrale par résonance magnétique écarte une hémorragie ou une ischémie récente, aucun signe d’hypertension intracrânienne ni prise de contraste pathologique ne sont visualisés mais un comblement subtotal de la partie droite du sinus sphénoïde est visible. La ponction lombaire (PL) est pathologique avec une leucorachie à 286/mm3, dont 69% de neutrophiles, 612 érythrocytes par mm3, protéines à 1190 mg/l et glucose dans la norme. La présentation clinique et la PL évoquent en premier lieu une méningite bactérienne. Une antibiothérapie par ceftriaxone est débutée, associée à une dose unique de 10 mg de dexaméthasone. Les cultures de liquide céphalorachidien (LCR) reviennent négatives pour les bactéries, mycobactéries et champignons. Les polymerase chain reaction (PCR) sont négatives pour S. pneumoniae, N. meningitidis, H. influenzae et les entérovirus. Les symptômes s’amendent et en l’absence de germes, l’antibiothérapie est stoppée après deux jours. Moins de 24 heures plus tard, les céphalées s’aggravent. Une seconde PL à cinq jours d’intervalle montre une leucorachie importante de 1232/mm3 avec 60% de polynucléaires, dont 64% d’éosinophiles évoquant le diagnostic de méningite à éosinophiles.
Le comblement du sinus sphénoïde à l’IRM motive un scanner du massif facial qui confirme la présence d’une sinusite sphénoïdale avec solution de continuité dans sa paroi postérieure, sans lésion ostéolytique. Nos collègues spécialistes réalisent une rhinoscopie bilatérale avec septoplastie partielle et sphénoïdectomie droite permettant le prélèvement d’un matériel muco-purulent en grande quantité. Les analyses microbiologiques de ce matériel sont négatives pour les bactéries habituelles, mycobactéries et champignons. L’histopathologie dévoile un infiltrat inflammatoire chronique avec une éosinophilie marquée et la présence de cristaux de Charcot-Leyden, produits de dégradation des éosinophiles, également appelés mucine allergique. Il n’y pas d’élément mycélien. Le diagnostic retenu est donc une rhino-sinusite chronique riche en éosinophiles ou ECRS (Eosinophilic Chronic Rhino-Sinusitis) et mucine allergique.
Comme indiqué dans le tableau 1, on distingue cinq types de rhino-sinusite chronique riche en éosinophiles, basés sur leurs différents mécanismes de réponses immunologique et physiopathologique.8–12 Notre patiente souffre le plus vraisemblablement de la quatrième variante, soit une rhino-sinusite non allergique et non fongique, sans micro-organisme mis en évidence et sans immunoglobuline E (IgE) spécifique dans le sérum.13 La méningite est une complication de la sinusite s’extériorisant par envahissement progressif de la paroi du sinus jusqu’à l’espace méningé. Après débridement chirurgical et rinçage nasal simple, l’évolution clinique est lentement favorable. La troisième PL, six jours après l’intervention, montre une nette diminution de la leucorachie à 148/mm3 et les PL de contrôle à un et deux mois sont normales (figure 1 et tableau 2).
Cinq types de rhino-sinusite chronique riche en éosinophiles
Liquide céphalorachidien de notre patiente avec éosinophilie marquée
Liquides céphalorachidiens (LCR) prélevés
La présence d’éosinophiles dans le LCR nous a poussés à rechercher les différentes étiologies, dont les plus fréquentes sont infectieuses de type parasitaire (tableau 3). En l’absence d’anamnèse de voyage, aucune recherche sérologique n’est faite, en revanche, la sinusite sphénoïdale est drainée à visées diagnostique et thérapeutique. L’examen histologique parle en faveur d’une sinusite non allergique et non fongique (tableau 1) avec présence de mucine allergique typique contenant des cristaux de Charcot-Leyden. L’évolution à long terme de la patiente étant favorable, avec totale disparition des céphalées et normalisation du LCR (tableau 2), elle confirme le lien de causalité entre la sinusite et la méningite (possiblement par continuité) comme certains auteurs l’évoquent.8
Méningite à éosinophiles d’étiologie parasitaire ou fongique
Critères diagnostiques de la méningite à éosinophiles
Le diagnostic de méningite à éosinophiles est basé sur la présence d’éosinophiles dans le LCR et d’un méningisme. Une éosinophilie est définie au-delà de dix éosinophiles/ml ou au-delà de 10% du nombre total de leucocytes dans le LCR.1,4
Les symptômes d’une méningite à éosinophiles sont ceux d’une méningite classique, le plus souvent sans état fébrile.1,2,5–7
Étiologies infectieuses des méningites à éosinophiles
Infections parasitaires
Les trois parasites les plus classiques sont de la famille des nématodes. Une méningite à éosinophiles se développe lorsque les larves atteignent le système nerveux central (SNC).1,2,5,6,14
Angiostrongylus cantonensis
L’ A. cantonensis est endémique en Asie du Sud-Est (Thaïlande, Malaisie, Indonésie, Philippines, Japon, Chine) et dans le bassin du Pacifique. L’être humain est infecté en ingérant des aliments contaminés insuffisamment cuits (mollusques, crevettes, crabes).1 Les larves migrent depuis le système digestif jusqu’au SNC. Des céphalées intenses sont fréquentes, dues à une augmentation de la pression intracrânienne.2,3 Le diagnostic est basé sur les symptômes, la présence d’une éosinophilie dans le LCR et la probabilité d’une exposition au parasite. Les larves ne sont pratiquement jamais mises en évidence. Une analyse immunologique (ELISA) peut être utile si elle est disponible.1 Le traitement est symptomatique par l’administration d’antalgique et de corticoïdes pour lutter contre la réponse inflammatoire, à l’origine des symptômes.4 Des PL soustractives peuvent diminuer l’hypertension intracrânienne. L’administration de médicament antiparasitaire n’est pas indiquée, puisque la destruction du parasite entraîne une recrudescence de la réaction inflammatoire.1–4
Gnathostomiasis spinigerum
Le G. spinigerum est endémique en Asie du Sud-Est, en Afrique, en Amérique du Sud et au Moyen-Orient. L’être humain est infecté en ingérant des aliments contaminés insuffisamment cuits (poissons, poulet, serpents) ou en buvant de l’eau contenant les larves.1,6 Celles-ci atteignent le SNC en remontant le long d’un trajet nerveux, entraînant des douleurs radiculaires brusques, des céphalées, des paresthésies, des paralysies des extrémités ou des nerfs crâniens.1,14 La réaction inflammatoire très importante peut causer des hémorragies cérébrales et rendre le LCR xanthochromique.15 Les larves ne sont pas retrouvées dans le LCR. Les imageries cérébrales peuvent montrer des zones hémorragiques. Le diagnostic est posé en cas de voyage en zone endémique, d’éosinophilie du LCR et d’imagerie cérébrale compatible. Le traitement consiste en PL soustractives et corticoïdes.4 L’administration d’antiparasitaire est contre-indiquée pour les mêmes raisons que pour A. cantonensis.1,6
Baylisascaris procyonis
Le B. prociyonis est un parasite des ratons laveurs présent aux Etats-Unis ayant un tropisme pour le SNC. L’infection est transmise principalement aux enfants qui ingèrent des excréments de raton laveur en jouant au sol.1,5Les atteintes sont sévères, entraînant la mort ou des séquelles graves. Le traitement consiste en l’administration rapide d’albendazole et de corticoïdes.1,4,5
Autres parasites
Sans les détailler vu leur rareté, d’autres parasites sont évoqués : toxocarose, trichinellose, échinococcose, neurocysticercose, fascioliase et paragonimiase.1
Infections non parasitaires
Principalement la coccidioïdomycose provoquée par deux champignons (C. immitis et C. posadasii), endémiques dans le sud-ouest des Etats-Unis, en Amérique du Sud et centrale.1 L’atteinte, d’abord respiratoire, peut évoluer vers une forme disséminée. Moins de 0,1% des cas va développer une méningite, létale dans 95% des cas sans traitement.7 Le diagnostic est posé par des sérologies ou des cultures de LCR. Le traitement est à base de dérivés imidazolés ou d’amphotéricine B, parfois intrathécale.1,7
Des cas de sinusite allergique à Aspergillus,8–12 d’infections à streptocoques, méningites à coxsackie, à rickettsiose, fièvre des Rocky Mountains, neurosyphilis et méningite tuberculeuse ont été décrits à l’origine de méningite à éosinophiles.1
Étiologies non infectieuses des méningites à éosinophiles
La méningite à éosinophiles peut se voir rarement dans d’autres situations particulières :1
1. Le syndrome hyperéosinophilique : c’est un syndrome leuco-prolifératif caractérisé par un taux sérique de plus de 1500 éosinophiles/mm3, sans étiologie.
2. Néoplasies : lymphome de Hodgkin, syndromes myélo-prolifératifs, leucémie lymphoblastique aiguë et glioblastome, manifestation paranéoplasique du carcinome bronchique.
3. Médicaments : AINS, ciprofloxacine, triméthoprime-sulfaméthoxazole, vancomycine et gentamicine.
4. Manipulations du SNC : myélographie, implantation ou dysfonction d’un shunt ventriculo-péritonéal.
5. Maladies inflammatoires : sarcoïdose, granulome éosinophilique, polyarthrite rhumatoïde et maladie de Behçet.
6. Rhino-sinusite chronique riche en éosinophiles, comme dans notre cas mentionné précédemment.8–10,12,13
Facteurs de risque de méningite à éosinophiles
Le facteur de risque principal est le séjour en zone endémique pour les deux parasites les plus fréquemment à l’origine de méningites à éosinophiles (A. cantonensis et G. spinigerum) et l’ingestion d’eau ou d’aliments contaminés.7,10,1213–14
Pour la méningite coccidioïdale, les facteurs de risque sont le séjour en zone endémique et la manipulation de terre contenant les spores.12
Traitement de la méningite à éosinophiles
Le traitement est avant tout celui de l’étiologie. Les corticoïdes soulagent les symptômes en luttant contre la réponse inflammatoire. Des PL soustractives sont utiles en cas d’hypertension intracrânienne.1–7,14
Conclusion
La méningite à éosinophiles est une affection rare dans les pays occidentaux et d’étiologie parasitaire dans la plupart des cas. Les symptômes sont ceux d’une atteinte méningée classique. Ce diagnostic doit être évoqué en cas d’éosinophilie du LCR chez un patient ayant voyagé dans une zone endémique. Le traitement consiste en l’administration de corticoïdes ou de substances antiparasitaires selon les cas.
En l’absence de parasites, le diagnostic différentiel est très large et l’identification de la cause d’une éosinophilie dans le LCR peut s’avérer délicate et nécessiter un grand nombre d’investigations. Notre cas illustre l’intérêt d’une recherche active d’éosinophiles dans le LCR dans le contexte de céphalées chroniques d’étiologie indéterminée.
Implications pratiques
> Il faut envisager le diagnostic de méningite à éosinophiles en cas d’éosinophilie du liquide céphalorachidien
> L’étiologie la plus fréquente est une infection parasitaire par Angiostrongylus cantonensis, endémique en Asie du Sud-Est et dans le bassin du Pacifique ou par Gnathostomiasis spinigerum, endémique en Asie du Sud-Est, également présent en Afrique, Amérique du Sud et Moyen-Orient
> Les autres étiologies sont très rares, comprenant des coccidioïdomycoses, sinusites allergiques à Aspergillus, des infections à streptocoques, rickettsioses, tuberculose, syphilis, des néoplasies, des médicaments, la manipulation du système nerveux central et des maladies auto-immunes
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