Introduction et généralités

L'infirmité motrice d'origine cérébrale (IMOC) reste, malgré l'amélioration de la surveillance obstétricale et des soins périnataux, une pathologie préoccupante. L'incidence globale de l'IMOC est passée de 1,3‰ à 2‰ depuis 1970, recrudescence probablement liée à l'augmentation du nombre de grands prématurés survivants.

L'IMOC se définit comme une perturbation permanente et durable du mouvement et/ou du tonus lié à des lésions cérébrales de nature non évolutive survenues le plus souvent dans la période pré- ou périnatale ou, plus rarement dans les premières années de la vie. Ces lésions touchent les régions qui contrôlent la posture, le tonus et le mouvement, composantes principales de la fonction motrice.

Plusieurs classifications ont été proposées. On distingue les formes ataxiques et les formes dyskinétiques, rarement accompagnées de problèmes orthopédiques sévères à l'inverse des formes spastiques, principalement diplégie et tétraplégie.

Les éléments de diagnostic seront d'une part, le retard dans l'acquisition motrice, d'autre part, les attitudes et mouvements anormaux au repos et/ou à l'activité et enfin l'examen neurologique. Le diagnostic se fera en général avant l'âge de deux ans. Les possibilités du petit enfant évoluant en permanence, il sera important de répéter les examens et d'instaurer une thérapeutique de réadaptation précoce afin d'agir sur ses potentialités d'évolution et de prévenir les problèmes orthopédiques, ceux-ci étant un élément de pronostic fonctionnel majeur.

Les atteintes orthopédiques au niveau de la hanche sont la subluxation et la luxation, complications liées à la spasticité et aux rétractions musculotendineuses. Ludloff déjà considérait en 1902 que la cause de la luxation de hanche bilatérale chez une fillette atteinte d'IMOC était la spasticité touchant les muscles adducteurs et fléchisseurs.

Selon la population étudiée, l'incidence de la luxation est de 2% à 75%.^1,2 Elle est rare chez le patient hémiplégique mais très fréquente chez le tétraplégique spastique grabataire.^3,4

La prévention et le traitement de la luxation de hanche sont une priorité. En effet, la luxation de hanche devient souvent douloureuse à l'adolescence et à l'âge adulte.^2,3,5 Elle pourra être associée à des perturbations de la marche, à des problèmes de positionnement, d'ulcérations cutanées, d'hygiène corporelle et de soins infirmiers.

Nous chercherons dans cet article à présenter au médecin non orthopédiste un survol de l'évaluation clinique et radiologique de la hanche de l'IMOC avec les traitements conservateurs et chirurgicaux actuellement proposés.

Etude analytique des déformations

La spasticité traduit un trouble de la régulation du tonus musculaire se caractérisant par l'augmentation anormale des réflexes myotatiques et l'accroissement des résistances au mouvement.

La spasticité occasionne un déséquilibre musculaire avec secondairement l'apparition d'attitudes vicieuses.^3,6 L'hypertonie, augmentation du tonus de base quasi constante chez l'IMOC ou encore l'hypotonie, situation fréquente dans les premières années de vie, sont aussi des facteurs déformants essentiels.

Les attitudes vicieuses sont variées. Le flexum est une déformation fréquente. Il est dû à la rétraction des muscles fléchisseurs. Il s'associera à un flexum du genou et sera compensé par une accentuation de la lordose lombaire. Un flexum inférieur à 20º est généralement toléré et sans grande conséquence. L'adduction est à redouter. Il s'agit là d'une véritable posture luxante qui l'est d'autant plus qu'il existe une coxa valga. Lorsque l'adductum est bilatéral, il y a croisement des membres inférieurs et une démarche en ciseau. Unilatéral, on observe en général une attitude en flexion abduction ­ rotation externe d'un côté et en flexion adduction ­ rotation interne de l'autre, attitude dite en coup de vent. La rotation interne est très fréquente chez le spastique marchant et vient compenser un excès d'antéversion fémorale. L'abduction et l'attitude en hyperextension sont des attitudes vicieuses le plus souvent iatrogènes après ténotomie des adducteurs et des fléchisseurs.

La subluxation est habituellement d'installation progressive, souvent de façon insidieuse sur une période de plusieurs années. Au début, la tête fémorale s'écarte du fond du cotyle et appuie fortement sur la région supéro-externe du toit du cotyle qui se déforme avec augmentation de son obliquité (dysplasie acquise) et distension de la capsule articulaire⁷ (fig. 1A). Puis la subluxation s'accentue, l'ascension de la tête fémorale devient plus nette ainsi que son excentration, l'obliquité du cotyle augmente et une instabilité clinique est objectivable. Enfin, la tête fémorale se luxe hors de la cavité cotyloïde (fig. 1B). Ultérieurement, la luxation deviendra irréductible. La luxation sera en général postéro-supérieure, rarement antérieure.

Mentionnons ici que des facteurs à distance comme l'équilibre musculaire de l'autre hanche, le bassin oblique et la scoliose ne semblent pas avoir de responsabilité directe dans la genèse de la luxation de hanche.^4,8,9

Tableaux cliniques

Les problèmes de hanche ne sont pas les mêmes qu'il s'agisse d'un enfant marchant ou grabataire ou encore d'un enfant en position intermédiaire.

L'hémiplégique pose peu de problèmes. L'acquisition de la marche se fait entre 18 et 24 mois. Il ne présente en général qu'un petit flexum et une rotation interne modérée. Le diplégique acquiert la marche en général entre l'âge de trois et quatre ans. Sa démarche est caractéristique avec flexion, adduction et rotation interne. Amplitude d'abduction et centrage de la hanche seront à surveiller étroitement dans les deux cas.

Chez l'enfant tétraplégique grabataire, le flexum est souvent important et son association à un flexum des genoux favorise et aggrave une tendance à l'attitude en coup de vent (fig. 2). L'adduction est souvent unilatérale, sévère avec des conséquences telles que la luxation de hanche, les difficultés d'hygiène périnéale, gêne ou entrave à la station assise, association fréquente avec une scoliose et un bassin oblique.

L'âge de survenue de la luxation est variable pendant toute la croissance. Elle survient autant avant l'âge de cinq ans qu'après. La période pubertaire nécessitera une surveillance étroite.

L'examen clinique de la hanche appréciera donc l'amplitude d'abduction. Une amplitude d'abduction d'au moins 45º doit être préservée. Selon Reimers : «The only information that the abduction can provide as to the stability of the hip is that if the passive abduction is reduced to below 30º the femoral head must have migrated outside the acetabular edge».

La déformation habituelle en flexum liée à une rétraction des fléchisseurs et la rotation interne seront également appréciées.

Radiologie

La radiographie du bassin de face reste un examen essentiel. Bien que les déformations associées du rachis et du bassin dans le plan sagittal perturbent l'analyse précise de l'articulation coxo-fémorale, la radiographie conventionnelle reste l'examen de choix pour le suivi de ces malades et pour la prévention de la luxation de hanche.

Les rapports entre la tête fémorale et le cotyle sont chiffrés par le pourcentage de migration de Reimers (fig. 3). Cet index traduit le pourcentage de découverture de la tête fémorale par rapport au cotyle. La subluxation est définie par un index > 31% et 50%.^10,11 Il est important d'essayer de maintenir le pourcentage de migration 10 Cet examen est à répéter 1 à 2 x/année selon l'importance de l'index.

Pour une évaluation plus complexe de l'articulation coxo-fémorale, de l'antéversion fémorale, de la déformation de la tête fémorale et de l'acétabulum, le CT 3D est l'examen de choix (fig. 4). Ses inconvénients sont un coût élevé et une dose d'irradiation importante. De plus, cet examen nécessite souvent une anesthésie générale chez ces enfants. Par contre, la précision et la qualité de l'information sur une hanche complexe peuvent être utiles dans le choix d'une ostéotomie pelvienne et la compréhension des mécanismes de luxation.^12,13

Enfin, des examens complémentaires tels que l'analyse des déterminants principaux de la démarche et de la fonction musculaire par électromyographie dynamique apportent des éléments supplémentaires dans le choix de la prise en charge.

Rééducation et traitement orthopédique

Ils seront essentiels tout au long de la croissance, mais exceptionnellement suffisants à eux seuls pour prévenir et corriger les rétractions musculo-tendineuses fixées.

Sur le plan physiothérapeutique, notre choix se porte sur l'approche Bobath reposant sur deux concepts :^7,14,15

1. L'activité tonique est variable mais aussi modulable par des techniques manipulatives dites d'«inhibition» et de «facilitation», permettant ainsi de normaliser le tonus de base et de lutter contre les réflexes pathologiques afin d'obtenir une motricité plus proche de la normale.

2. Le mouvement n'est pas une activité purement motrice mais bien une activité sensori-motrice. C'est l'aspect sensoriel qui sera développé. L'enfant connaîtra ainsi les sensations liées à un mouvement.

A noter que l'approche Bobath est une prise en charge globale de l'enfant.

S'associent à cette approche les mobilisations passives. Celles-ci sont douces et lentes et se font dans toute l'amplitude articulaire.

La prise en charge sera axée également sur les postures, l'installation assise et la verticalisation.

Les postures vont permettre de maintenir les membres en bonne position orthopédique, soit les hanches en abduction-extension. La mise en place d'attelles, de grands appareils de marche (appareil de Phelbs, Twister) ou de systèmes de posture nocturne sont parfois utilisés. La principale difficulté est liée à la spasticité de l'enfant qui va lutter contre la posture et ainsi ne plus supporter son appareillage.

L'installation assise revêt une importance majeure, principalement chez le tétraplégique. L'installation de l'enfant se fera en abduction afin de protéger ses hanches. Il sera indispensable de prévenir toute luxation ou schéma en hyperextension afin de permettre la position assise.

La verticalisation est indispensable pour tous les enfants. La mise en charge permettra une meilleure répartition des pressions sur les cartilages articulaires et stimulera ainsi une croissance harmonieuse de l'articulation coxo-fémorale.

Nous mentionnerons ici que l'utilisation de la toxine botulinique au niveau musculaire pourrait diminuer le recours à une intervention chirurgicale.¹⁶

Traitement chirurgical

L'indication à un traitement chirurgical doit tenir compte de l'ensemble des conséquences de la maladie. Il s'agira d'évaluer les relations entre les atteintes des autres articulations et celles de la hanche ainsi que les capacités fonctionnelles de l'enfant, son quotient intellectuel, la qualité de la vie familiale, ses désirs et les possibilités de prise en charge postopératoire. La douleur, les difficultés dans la position assise en cas de luxation ou encore les problèmes d'hygiène périnéale seront au premier plan de l'indication opératoire. Par contre, une dysplasie cotyloïdienne, une coxa valga, voire une rotation interne ne sont pas en soi des facteurs conduisant à une intervention.

La chirurgie musculo-tendineuse a pour but de corriger le déséquilibre musculaire.¹⁷ Même bien dosé, le résultat final reste difficile à prévoir. Les ténotomies n'empêchent pas la progression d'une subluxation ou d'une luxation. Pour Kalen et Bleck, ce type d'intervention doit être pratiqué avant l'âge de cinq ans, permettant ainsi un meilleur remodelage acétabulaire.⁶

Les transferts tendineux sont des interventions décevantes chez l'IMOC.

Les ostéotomies de recentrage de la tête fémorale sont pratiquées chez l'enfant âgé de plus de trois ou quatre ans. L'angle cervico-diaphysaire sera ramené à une valeur moyenne de 110°, une revalgisation secondaire étant souvent observée.¹⁸

Les ostéotomies pelviennes limitent les risques de récidive et assurent un meilleur centrage de la hanche subluxée ou luxée. Dans la majorité des cas, ce type d'intervention est associé à une ostéotomie fémorale de varisation.

Les acétabuloplasties sont des ostéotomies pelviennes incomplètes permettant une meilleure couverture de la tête fémorale par une bascule partielle du toit cotyloïdien.

Les ostéotomies de sauvetage (par exemple, ostéotomie de Chiari), sont indiquées pour des têtes fémorales déformées suite à des luxations anciennes.

La résection de la tête fémorale reste une intervention décevante. L'adductum récidive, les douleurs persistent, l'asymétrie du bassin reste importante et le raccourcissement fémoral gêne l'installation dans un fauteuil roulant.

En général, chez l'enfant IMOC, les résultats de la chirurgie à long terme sont incertains. La récidive d'attitudes vicieuses ou le risque d'inversion des déformations, parfois irréversible, peut aggraver le handicap fonctionnel avec la perte des capacités de marche.

Conclusion

La prévention de la subluxation et de la luxation de hanche doit être une priorité dans la prise en charge de l'enfant IMOC. Le traitement sera orienté vers l'atténuation de la spasticité, la prévention et la correction des attitudes vicieuses et de la luxation de hanche. Ces traitements seront d'autant plus précoces que l'enfant a de bonnes capacités de marche. L'indication chirurgicale devra être pesée, en se souvenant que les enfants IMOC (ostéoporose, état général précaire, dénutrition et insuffisance respiratoire) supportent mal les hospitalisations, les agressions chirurgicales, l'immobilisation et que le pourcentage plus élevé des complications postopératoires peut détruire tout espoir de marche.