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| ISO 690 | Dudler, J., Revaz, S., La maladie de Still de l’adulte, Rev Med Suisse, 2008/149 (Vol.4), p. 702–706. DOI: 10.53738/REVMED.2008.4.149.0702 URL: https://www.revmed.ch/revue-medicale-suisse/2008/revue-medicale-suisse-149/la-maladie-de-still-de-l-adulte |
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| MLA | Dudler, J., et al. La maladie de Still de l’adulte, Rev Med Suisse, Vol. 4, no. 149, 2008, pp. 702–706. |
| APA | Dudler, J., Revaz, S. (2008), La maladie de Still de l’adulte, Rev Med Suisse, 4, no. 149, 702–706. https://doi.org/10.53738/REVMED.2008.4.149.0702 |
| NLM | Dudler, J., et al.La maladie de Still de l’adulte. Rev Med Suisse. 2008; 4 (149): 702–706. |
| DOI | https://doi.org/10.53738/REVMED.2008.4.149.0702 |
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Articles thématiques : rhumatologie
19 mars 2008
La maladie de Still de l’adulte
DOI: 10.53738/REVMED.2008.4.149.0702
Adult-onset Still’s disease
If the diagnosis of Adult-onset Still disease is often entertained, the disease remains difficult to diagnose in the absence of any specific clinical or laboratory anomaly. Diagnosis is still a diagnosis of exclusion, and the difficulty rests in the rational and appropriate use of those exclusion tests. Treatment is pragmatic, based on an analysis of the situation and a clear definition of the objectives. Finally, if biological treatments appear efficient, they should be reserved for patients resistant to conventional therapy or corticodependant.
Résumé
La maladie de Still de l’adulte reste un diagnostic souvent évoqué, mais difficile à poser en l’absence d’anomalie clinique ou de laboratoire pathognomonique.
Il est encore un diagnostic d’exclusion et la difficulté réside dans l’utilisation rationnelle et adéquate de ces tests d’exclusion. Le traitement reste quant à lui pragmatique, basé sur une analyse de situation et une définition claire des objectifs. Finalement, si les traitements biologiques semblent efficaces, ils restent réservés aux cas résistant aux traitements conventionnels ou corticodépendants.
Si une maladie de Still de l’adulte est souvent rapidement évoquée devant un tableau fébrile, poser un diagnostic demeure difficile, même en 2008. La maladie de Still de l’adulte est une maladie inflammatoire systémique d’origine et de pathogénie encore largement indéterminées et aucune anomalie clinique ou de laboratoire n’est vraiment pathognomonique ou diagnostique. Le diagnostic reste encore et toujours un diagnostic d’exclusion, exclusion qu’il est essentiel de pondérer si l’on ne veut pas retarder une prise en charge adéquate ou multiplier inutilement des procédures diagnostiques.
Diagnostic et diagnostic différentiel1,2
Le diagnostic de maladie de Still de l’adulte, qui est plus un syndrome qu’une maladie, repose sur l’utilisation de critères diagnostiques. Ces critères diagnostiques sont nombreux, mais aucune série de critères ne semble vraiment plus sensible ou plus spécifique qu’une autre, et en tout cas pas beaucoup plus utile en pratique quotidienne. Tous soulignent les manifestations cardinales de la maladie, manifestations non spécifiques prises individuellement mais dont l’association va permettre de retenir le diagnostic. Pour mémoire, les critères de Yamaguchi qui sont certainement les plus connus sont rappelés dans le tableau 1.
Le diagnostic différentiel est extrêmement large et toujours identique, avec des maladies infectieuses, des maladies tumorales et d’autres maladies systémiques. L’endocardite, la mononucléose infectieuse, les lymphomes et les vasculites sont les grands classiques, mais l’on peut toujours compléter la liste par des affections encore plus rares ou des cancers viscéraux se manifestant par un tableau somme toute assez atypique d’état fébrile récurrent.3
La difficulté clinique ne réside pas dans l’évocation du diagnostic, mais bien dans une utilisation rationnelle et adéquate des tests d’exclusion. Il n’est pas raisonnable, par exemple, de demander toutes les sérologies virales possibles et imaginables, et nous devons nous efforcer d’utiliser les données épidémiologiques et cliniques pour affiner notre diagnostic différentiel et mieux définir la probabilité d’une maladie de Still par rapport aux diagnostics différentiels évoqués.
Épidémiologie1
La maladie de Still de l’adulte est une maladie rare avec une incidence estimée à environ 0,22/100 000 ou 12 à 14 cas annuels pour la Suisse. Classiquement, on dit qu’elle touche un peu plus les femmes (65-70% des cas) et plutôt le jeune adulte entre 16-35 ans, mais des cas chez la personne âgée de > 80 ans ont également été décrits. À noter aussi qu’une revue récente suggère que 67% des cas ont plus de 35 ans et que le sexe ratio est de 1:1. La maladie de Still de l’adulte ne connaît pas de prédisposition particulière, l’incidence paraît plus ou moins similaire dans le monde entier et il n’y a pas d’agrégation familiale ou saisonnière.
Manifestations cliniques1,4
Les données épidémiologiques ne sont vraiment que très modérément utiles pour différencier une maladie de Still de l’adulte d’une autre arthralgie fébrile. Qu’en est-il des manifestations cliniques cardinales, peuvent-elles nous aider à évoquer plus facilement ce diagnostic?
Les arthrites et arthralgies sont extrêmement fréquentes, mais elles ont tendance à être moins présentes au début de la symptomatologie que plus tard dans la maladie. Il est rarissime d’avoir une arthrite avant le début des manifestations systémiques ou extra-articulaires, et on peut dire que s’il n’existe pas de tableau clinique d’arthralgies fébriles pathognomoniques d’une maladie de Still, une arthrite ou une arthralgie sans fièvre n’est certainement pas une maladie de Still en devenir. Cliniquement, le tableau articulaire est celui d’une arthrite migratoire et additive, sans pattern pathognomonique. Les genoux et les poignets sont les articulations les plus touchées (65-70% des cas), suivies des interphalangiennes proximales (IPP), des métacarpophalangiennes (MCP) et des chevilles (environ 40%) puis des épaules et coudes (< 30%). À relever finalement que les interphalangiennes distales (IPD) peuvent être touchées dans environ 10% des cas, que les ténosynovites sont fréquentes, même si souvent méconnues, et que l’arthropathie radiocarpienne ou intercarpienne classique des textbooks, n’est typique et ne se voit que dans les formes ostéo-articulaires chroniques et non pas dans les atteintes aiguës.
La fièvre est le signe cardinal classique, et il n’y a pas de maladie de Still sans fièvre. Plus de 99% des patients ont une fièvre > 39°C à un moment ou l’autre de la maladie, et > 94% des patients vont présenter la fièvre hectique vespérale pathognomonique. On se méfiera toutefois des patients subfébriles ou des patterns atypiques chez les patients plus âgés ou alors plus tardivement dans le cours de la maladie.
L’atteinte cutanée peut, comme le motif de la fièvre, être très évocatrice avec un rash maculopapulaire évanescent et saumoné, typiquement lié aux pics fébriles et donc transitoire. Ce rash est non prurigineux (95% des cas) et touche surtout le tronc, l’abdomen et les bras. Un phénomène de Koebner a été décrit et l’histologie est généralement non contributive avec des lésions de vasculite cutanée modérée totalement non spécifiques.
Les adénopathies, l’hépatosplénomégalie et l’odynophagie sont plutôt de faux amis, peu contributives d’un point de vue diagnostique, mais certainement sources d’inquiétudes. Soixante-cinq pour cent des patients vont présenter des adénopathies, mais il s’agit rarement d’un mode de présentation. Elles sont typiquement légères à modérées, non douloureuses, cervicales, axillaires, épitrochléennes et inguinales, alors que les examens radiologiques démontrent des adénopathies mésentériques, para-aortiques et hilai-res. De même, l’hépatosplénomégalie est aussi fréquente (50% des cas), mais non spécifique.
Septante pour cent des patients présentent des anomalies des tests hépatiques au cours de la maladie, toutefois il est souvent difficile de savoir si ces anomalies sont à cor-réler avec la maladie, un syndrome hématophagique associé ou la prise de médicaments. De même, si plus de deux tiers des cas présentent une odynophagie, il est plus facile d’attribuer cette manifestation rétrospectivement à une maladie de Still que sur le moment où des arthralgies fébriles dans un contexte d’angine feront souvent évoquer un rhumatisme articulaire aigu ou une autre arthrite réactive.
Examens paracliniques1,4
Le laboratoire est celui d’un syndrome inflammatoire sévère avec une vitesse de sédimentation élevée, une leucocytose avec neutrophilie, une anémie inflammatoire, une thrombocytose, et une hypoalbuminémie. On note une stimulation importante des protéines de la phase aiguë de l’inflammation comme la CRP, la SAA et d’autres cytokines diverses, sans qu’aucune n’ait démontré d’intérêt diagnostique particulier. La leucocytose, secondaire à une hyperplasie des granulocytes médullaires, a une forte corrélation avec l’activité de la maladie et est souvent importante, à plus de 20 G/l. Les tests immunologiques sont non spécifiques et négatifs, et il n’y a pas d’autoanticorps particulier associé à la maladie de Still de l’adulte.
On évoque souvent l’utilité d’une ferritinémie très élevée.5,6 Malheureusement, la ferritine augmente aussi dans des cancers, des lymphomes ou diverses infections, et ce, dans des valeurs aussi hautes que celles qui peuvent être observées dans une maladie de Still. Un dosage fortement diminué (< 20%) de la forme glycosylée serait très suggestif d’une maladie de Still (norme 50%) avec une spécificité de plus de 90%. Toutefois, la sensibilité semble faible (43%) et ce type de dosage n’est disponible que dans un ou deux centres, mais certainement pas en Suisse romande.
L’analyse du liquide synovial démontre un liquide inflammatoire sans particularité, et l’histologie une synovite chronique non spécifique. Les biopsies ganglionnaires sont fréquemment réalisées, mais pas vraiment nécessaires, et il faut se méfier d’images trompeuses faussement suggestives de lymphome ou d’une maladie de Kikuchi.
Histoire naturelle et pronostic1,2
L’histoire «naturelle» de la maladie de Still est celle d’une atteinte articulaire fébrile plus ou moins chronique et qui malgré la survenue occasionnelle de complications dramatiques a un pronostic assez bon.
L’évolution de la maladie peut être assez différente d’un patient à l’autre. Un quart des patients va souffrir d’une atteinte aiguë, monocyclique, autolimitée, durant typiquement moins d’un an et sans récidive ultérieure. Un autre quart va se présenter également avec une atteinte aiguë, mais intermittente ou polycyclique avec des rechutes sous forme de rash, de fièvre et de sérosites (pleurésie, péricardite, péritonite). Typiquement, les rechutes deviennent de plus en plus courtes et moins sévères avec le temps. Finalement, la moitié des patients va développer une atteinte chronique avec une maladie active persistante, typiquement articulaire et destructrice. Une présentation initiale avec une polyarthrite, un rash ou une atteinte rhizomélique est de mauvais pronostic, en faveur d’une atteinte chronique, alors qu’une présentation sous forme d’arthralgie isolée parle pour un cours favorable monocyclique ou polycyclique.
La crainte reste toujours la survenue d’une complication sévère. Si le syndrome hématophagique (syndrome d’activation macrophagique)7 et les dysfonctions hépatiques sont les plus connus, les complications catastrophiques et potentiellement fatales sont nombreuses. Heureusement, elles restent relativement rares, et si la maladie de Still est une maladie aux manifestations souvent «impressionnantes» et avec parfois des complications gravissimes, le pronostic reste néanmoins assez bon pour la plupart des patients. La durée moyenne de la maladie est dix ans si l’on se base sur les besoins de traitement, et on ne note pas de différence dans le niveau d’éducation, de jours non travaillés ou de salaires à moyen terme chez les patients souffrant de maladie de Still par rapport à une population contrôle.
Traitement7-10
Le traitement de la maladie de Still est tout ce qu’il y a de plus empirique, et n’est certainement pas basé sur des preuves «dures» d’études randomisées et contrôlées. Tous les traitements de fond ont été une fois décrits, et en particulier les derniers traitements biologiques. Pragmatiquement, et comme toujours, il est essentiel de définir des objectifs en fonction du type d’atteinte (première poussée, atteinte chronique articulaire destructrice, etc.), de la gravité de l’atteinte, de la présence de complications et du pronostic vital.
Les AINS peuvent être efficaces dans environ 20% des cas. Certains auteurs favorisent l’aspirine à très haute dose, sans réelles preuves pour défendre cette attitude qui expose certainement le patient à un risque important de toxicité. Comme noté ci-dessus, tous les traitements de fond conventionnels ont été utilisés une fois ou l’autre, généralement aux mêmes doses et par analogie à la polyarthrite rhumatoïde. Le méthotrexate est indubitablement le plus utilisé, mais il pourrait être à l’origine de syndrome d’activation macrophagique. De même, la ciclosporine semble utile, mais les risques d’hirsutisme sont parfois difficiles à assumer face à une jeune femme. Les corticoïdes sont très souvent nécessaires et restent le traitement de premier choix. On utilise en général de la prednisone entre 0,5 à 2 mg/kg, voire 3 mg/kg p.o. ou en pulse. Le sevrage se fait selon la clinique et il est important de ne pas oublier une prophylaxie osseuse avec calcium, vitamine D et bisphosphonates, dernier traitement qui devrait s’accompagner d’une contraception chez une jeune femme.
Finalement, quand ces différents traitements n’ont pas d’effet, la progression logique reste les traitements biologiques. Pour tous, la littérature comporte plusieurs rapports de cas avec rémission dans la grande majorité des cas.11-13 A l’heure actuelle, aucun de ces traitements ne s’est vraiment imposé et leur utilisation est surtout fonction de leur disponibilité et de nos expériences préalables : anti-TNF, anakinra ou tocilizumab.
Conclusion
Malgré tous les progrès récents, la maladie de Still de l’adulte reste une maladie d’origine et de pathogénie indéterminées, sans anomalie clinique ou de laboratoire pathognomonique, et le diagnostic est encore un diagnostic d’exclusion.
La difficulté ne réside pas dans l’évocation du diagnostic, mais bien dans l’utilisation rationnelle et adéquate des tests d’exclusion qu’il faut pondérer si l’on ne veut pas retarder le traitement ou multiplier inutilement les procédures diagnostiques.
Le traitement reste quant à lui pragmatique et basé sur une analyse de situation et une définition des objectifs. Finalement, si les traitements biologiques semblent s’avérer souvent efficaces, ils restent pour l’instant réservés aux cas résistant aux traitements plus conventionnels et/ou corti-codépendants.
Implications pratiques
> Le diagnostic de la maladie de Still de l’adulte reste un diagnostic d’exclusion en l’absence d’anomalie clinique ou de laboratoire pathognomonique
> La corticothérapie reste le traitement de premier choix. Les traitements biologiques doivent rester réservés aux cas résistant aux traitements de fond conventionnels ou corti-codépendants
> Même si les manifestations cliniques sont souvent impressionnantes et qu’il existe des complications sévères, le pronostic global général est relativement bon
Auteurs
Jean Dudler
Service de rhumatologie, HFR Fribourg, Hôpital cantonal
1708 Fribourg
jean.dudler@h-fr.ch
Sylvie Revaz
Service de rhumatologie, médecine physique et rehabilitation CHUV
,
1011 Lausanne
Sylvie.Revaz@chuv.ch
Jean.Dudler@chuv.ch