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| ISO 690 | Bongard, O., Lymphœdème des membres inférieurs. Le point de vue de l’angiologue, Med Hyg, 2002/2387 (Vol.-2), p. 755–758. DOI: 10.53738/REVMED.2002.-2.2387.0755 URL: https://www.revmed.ch/revue-medicale-suisse/2002/revue-medicale-suisse-2387/lymphaedeme-des-membres-inferieurs.-le-point-de-vue-de-l-angiologue |
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| MLA | Bongard, O. Lymphœdème des membres inférieurs. Le point de vue de l’angiologue, Med Hyg, Vol. -2, no. 2387, 2002, pp. 755–758. |
| APA | Bongard, O. (2002), Lymphœdème des membres inférieurs. Le point de vue de l’angiologue, Med Hyg, -2, no. 2387, 755–758. https://doi.org/10.53738/REVMED.2002.-2.2387.0755 |
| NLM | Bongard, O.Lymphœdème des membres inférieurs. Le point de vue de l’angiologue. Med Hyg. 2002; -2 (2387): 755–758. |
| DOI | https://doi.org/10.53738/REVMED.2002.-2.2387.0755 |
| Exporter la citation | Zotero (.ris) EndNote (.enw) |
Pratique
10 avril 2002
Lymphœdème des membres inférieurs. Le point de vue de l’angiologue
DOI: 10.53738/REVMED.2002.-2.2387.0755
Lymphedema of the lower limbs. The point of the view of the angiologist
The prevalence of lymphedema is rather low in our population and has been estimated to 1/20 000 before 20 years and predominate elearly in womens. In our countries, lymphedema is mostly sporadic and primary, occurring most often before 35 years (lymphedema preacox), often after a minor trauma. Lymphedema is mostly caused by a proximal and/or distal hypoplasia of the lymphatic vessels. When lymphedema occurs after 35 years (lymphedema tarda), possibility of an underlying disease, especially neoplasia, should be considered and excluded. Clinically, lymphedema involves caracteristically the dorsum of the foot and the toes, is painless and elastic. Other causes of edema, like e.g. venous edema, should also be investigated (echo-Doppler examination) and ruled out. The corner stone of the treatment is elastic compression, associated periodically to lymphatic drainages and vasoactive drugs. The most frequent complications of lymphedema is erysipela (about 30% of the patients after 10 years) but the most severe is lymphosarcoma degerescence, which is hopfully exceptional (less than 0.5% after 10 years).
Résumé
Le lymphœdème est relativement rare, sa prévalence dans la population est estimée à 1/20 000 avant 20 ans avec une nette prédominance chez la femme. Dans nos contrées, il est dans la grande majorité des cas sporadique et primaire, apparaissant avant l’âge de 35 ans (lymphœdème précoce), souvent à l’occasion d’un traumatisme mineur. Il s’agit le plus souvent d’une hypoplasie proximale et/ou distale des vaisseaux lymphatiques. Une survenue après 35 ans (lymphœdème tardif) doit faire rechercher une affection sous-jacente éventuelle, notamment tumorale. Le diagnostic est clinique d’une part, avec un œdème élastique touchant typiquement le dos du pied et les orteils et basé d’autre part sur l’élimination d’autres causes d’œdème, notamment veineux (examen Echo-Doppler). La pierre angulaire du traitement est la compression élastique, associée selon les cas à des cures de drainage lymphatique et de traitement vasoactif. La complication la plus fréquente est l’érysipèle (30% des cas à dix ans). La plus redoutable est le lymphosarcome, heureusement exceptionnel (0,5% à dix ans).
Introduction
Le lymphœdème est relativement rare; sa prévalence dans la population est estimée à 1/20 000 avant 20 ans avec une nette prédominance chez la femme (87% vs 13% chez les hommes). Il est soit primaire, lié à un défaut structurel congénital (aplasie ou hypoplasie) se révélant plus ou moins tardivement dans la vie, soit secondaire à une altération du drainage lymphatique, le plus souvent par des processus tumoraux ou infectieux, microbiens ou parasitaires.
Physiologie et physiopathologie du système lymphatique
Les vaisseaux lymphatiques sont présents dans tous les tissus de l’organisme et drainent 10% des vingt litres de liquide interstitiel transsudant quotidiennement du réseau capillaire. Les collecteurs lymphatiques des membres inférieurs convergent vers les chaînes ganglionnaires longeant les principaux vaisseaux et se rejoignent entre L2 et D11 pour former le canal thoracique qui draine trois quarts de toute la lymphe de l’organisme (fig. 1). Le canal thoracique remonte le long du bord droit de l’aorte pour se jeter dans le confluant jugulo-sous-clavier gauche. La pression osmotique de la lymphe est plus élevée que celle du plasma. Elle est initialement pauvre en éléments cellulaires et elle s’enrichit progressivement en globules blancs au passage des ganglions jusqu’à contenir 2000 à 20 000 lymphocytes/mm3. Le lymphœdème apparaît lorsque le drainage devient insuffisant, entraînant une augmentation de la concentration des macromolécules et de la pression oncotique responsable d’une accumulation d’eau. Avec le temps, les macrophages génèrent des fibroblastes, produisent des fibres collagènes et élastiques, ce qui explique l’aspect particulier de l’œdème et sa chronicité.
Fig. 1.
Schéma du système lymphatique.
Classification des lymphœdèmes
Lymphœdèmes primaires
Classification clinique selon l’âge d’apparition
(Allen, Kinmonth)
-
Lymphœdèmes héréditaires (< 5% des lymphomes congénitaux) :
Apparition à la naissance : maladie de Milroy (6,5%).
-
Apparition à la puberté : maladie de Meige.
-
Lymphœdèmes sporadiques et non héréditaires (> 90%) :
Congénital (10%) : apparition à la naissance.
Précoce (80%) : apparition vers la puberté.
-
Tardif (10%) : apparition après 35 ans.
Classification lymphograhique
(selon Kinmonth, 1972) (fig. 2)
Aplasie (15% des lymphœdèmes congénitaux) : aucun vaisseau lymphatique visualisé.
-
Hypoplasie (> 90% de tous les lymphœdèmes): réduction des vaisseaux lymphatiques :
Distale : majorité des lymphœdèmes précoces.
-
Proximale : forme plus rare et plus sévère.
-
Hyperplasie (8% des lymphœdèmes) : vaisseaux dilatés et augmentés en nombre secondairement à une obstruction proximale (citerne de Pecquet ou canal thoracique).
Fig. 2.
Classification lymphographique selon Kinmonth.
Lymphœdèmes secondaires
Insuffisance acquise du drainage lymphatique
Infectieuse (filariose, tuberculose, maladie de griffes de chats, actinomycose, etc.) (fig. 3).
Tumorale (infiltration tumorale du système lymphatique).
Iatrogène (15% après mastectomie, postradiothérapie, post-revascularisation chirurgicale, etc.).
-
Insuffisance veineuse.
Fig. 3.
Lymphoedèmes secondaires.
Présentation clinique du lymphœdème (80% des cas)
Nette prédominance féminine (> 3 femmes pour un homme). L’œdème touche le membre inférieur dans plus de 90% des cas (Kinmonth). Il apparaît souvent après un traumatisme mineur (entorse, piqûre d’insecte, etc.). De manière caractéristique, l’œdème est d’abord distal et touche avec prédilection les orteils et le dos du pied. Il a un aspect de peau d’orange, prend peu ou pas le godet (fibrose) et ne régresse que peu, voire pas du tout pendant la nuit (fig. 4). Dans les cas évolués, une hyperkératose et une papillomatose de la peau peuvent être observées. Le lymphœdème s’accompagne parfois d’autres anomalies (syndrome des ongles jaunes (ongles jaunes, problèmes pleuro-pulmonaires, etc.).
Fig. 4.
Présentation clinique du lymphoedème.
Stades cliniques
Stade 1 : œdème partiel, godet positif, régression nocturne.
Stade 2 : œdème permanent avec accentuation des plis cutanés.
-
Stade 3 : Eléphantiasis avec hyperkératose et papillomatose cutanée.
Méthodes paracliniques d’explorations du système lymphatique
Lymphographie directe (fig. 2)
Il s’agit d’un test invasif sans conséquence thérapeutique, devenu obsolète. De plus, il existe une mauvaise corrélation entre les anomalies lymphographiques et la clinique.
Test au bleu patenté (fig. 5)
Fig. 5.
Injection d’un colorant, le bleu patenté, dans le tissu sous-cutané entre le 1er et le 2e espace inter métatarsien.
Ce test n’est plus utilisé en raison de réactions allergiques cutanées (10%) et anaphylactiques rares, mais graves.
Lymphoscintigraphie isotopique
(F. Baulieu et coll.)
Les vaisseaux lymphatiques sont visualisés par injection d’un traceur radioactif, le technétium 99 colloïdal. La méthode est moins fine que la lymphographie directe.
Microlymphographie
(Huber M. et coll.)
Il est possible, par microcanulation, d’injecter directement un traceur fluorescent – la fluorescéine sodique couplée à du dextran (FITC-dextran) – dans les microvaisseaux lymphatiques et de les visualiser par une technique de vidéo-microscopie. Il s’agit essentiellement d’une technique réservée à la recherche.
Echo-Doppler
C’est l’examen de premier choix, non invasif et facilement accessible pour exclure une étiologie veineuse éventuelle causant ou aggravant un œdème et localiser la topographie souscutanée de l’œdème. L’examen écho-Doppler permet le diagnostic différentiel d’un œdème par la mise en évidence d’une thrombose veineuse profonde ou d’un kyste poplité (pseudothrombose) et de localiser la topographie sous-cutanée de l’œdème.
Il permet également une évaluation non invasive et précise du réseau veineux profond avec mise en évidence de reflux profonds.
CT-Scan et IRM
Ces examens permettent une évaluation précise des ganglions lymphatiques et l’analyse de la topographie d’un œdème. Ils sont indiqués lors de toute aggravation suspecte d’un lymphœdème pour exclure l’éventualité d’une dégénérescence tumorale.
Diagnostic différentiel
Œdèmes veineux : thrombose veineuse profondes, varices, antécédents thrombotiques, signes cutanés caractéristiques, épargne les orteils et prend le godet. Dysfonction veineuse démontrable par l’examen écho-Doppler.
Lipœdème : constitutionnel et souvent familial. Respecte le pied et la cheville. Ne prends pas le godet.
Œdèmes systémiques : (cardiaques, rénaux, hépatiques) : aucun trouble trophique et prend le godet. Contexte clinique habituellement suggestif.
-
Médicamenteux : anticalciques, corticoïdes, etc.
Complications
Infections
(30% des cas à dix ans)
Erysipèle : dermohypodermite à streptocoque du groupe A.
Cellulite: complication de l’érysipèle mal traité avec lésions bulleuses et altération de l’état général.
Lymphangite : infection des vaisseaux lymphatiques avec atteinte des ganglions satellites, d’origine streptococcique ou staphylococcique.
-
Mycoses : sporotrichose.
Dégénérescence tumorale sarcomateuse
(Stewart et Treves, 1948)
La dégénérescence tumorale des lymphœdèmes est exceptionnelle mais redoutable (0,07-0,5% après dix ans).
Traitement
La compression élastique
La compression élastique constitue la pierre angulaire du traitement. Le plus souvent, un bas jambier classe II ou III est suffisant (tableau 1).
Tableau 1.
Classification des bas de contention (CEN).
Drainages lymphatiques
Les drainages lymphatiques sont indiqués par cures dans le traitement initial des lymphœdèmes de stade II et III (absence ou régression nocturne insuffisante) et lors des décompensations et uniquement en association avec la contention élastique.
Compression pneumatique intermittente
(Flowtron® par exemple)
La compression pneumatique intermittente est indiquée dans les cas de lymphœdèmes chroniques sévères. Il s’agit d’un traitement pouvant être effectué par le patient à domicile.
Médicaments vasoactifs
(diosmine, dosébilate de sodium, etc.)
Utiles en cures reconductibles comme traitement d’appoint :
Augmentation du tonus veineux.
Inhibition de la noradrénaline (effet dose-dépendant).
Amélioration de la microcirculation.
Diminution de la perméabilité capillaire.
Diminution de la viscosité sanguine.
Diminution de l’adhésivité des leucocytes.
Inhibition des médiateurs de l’inflammation.
Amélioration du drainage lymphatique.
Diminution de la pression lymphatique.
-
Recrutement des vaisseaux lymphatiques.
Prévention des infections (érysipèle)
Chirurgie (dans certains cas exceptionnels)
-
A considérer uniquement dans les cas sévères et réfractaires au traitement médical avec hyperplasie lymphatique proximale.
Sont les meilleurs candidats :
Lymphangioplastie.
Reconstruction lymphatique microchirurgicale.
-
Excision sous-cutanée totale (opération de Charles, 1912).